Sindrome de Zinner. A propósito de un caso clínico. Zinner ...

Hosp Aeronáut Cent 2012; 7(2): 105-110
Sindrome de Zinner. A propósito de un caso clínico.
Zinner syndrome. Report of a clinical case.
1er Ten “ec” (E. Med) Mariana Gay*, 1er Ten “ec” (E. Med) Luciana R. Peralta Davila*, Dr. Gustavo L.
Decicco**
Lugar de trabajo: Hospital Aeronáutico Córdoba, Av. Colón 479, Ciudad de Córdoba.
* Residente de Diagnóstico por Imágenes. Hospital Aeronáutico de Córdoba.
** Médico del Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Hospital Aeronáutico de Córdoba.
Resumen
Abstract
Introducción: El Sindrome de Zinner se caracteriza por
dilatación quística unilateral de la vesícula seminal y atrofia o
agenesia del riñón ipsilateral, siendo producto de una alteración
congénita de los conductos de Wolff.
Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica.
Reporte de caso: Joven de 18 años que consulta por dolor
testicular intermitente, sordo y mal localizado de un año de
duración, que se acompaña de una disminución del volumen del
líquido espermático eyaculado. Se procede a realizar ecografía
abdominal, la cual informa agenesia renal derecha y vesícula
seminal derecha. Con los hallazgos clínicos e imagenológicos se
diagnóstica sindrome de Zinner.
Discusión: La mayoría de los pacientes con este grupo de
anomalías del conducto mesonéfrico son asintomáticos hasta la
tercera o cuarta década de la vida. La ecografía es el método
diagnóstico inicial por su accesibilidad y sirve para descartar
otras causas de dolor pélvico y demostrar la agenesia renal, así
como la imagen quística de la pelvis. La resonancia magnética es
el método de elección para evaluar malformaciones del conducto
mesonéfrico.
Introduction: Zinner syndrome is characterized by unilateral
cystic dilatation of the seminal vesicle and atrophy or agenesis of
ipsilateral kidney, being the product of a congenital abnormality of
the Wolffian ducts.
Objectives: Presentation of a case and literature review.
Case report: 18 year old who complains of intermittent testicular
pain, poorly localized, associated with ejaculate seminal fluid
volume reduction. We performed an abdominal ultrasound, which
reports right renal and right seminal vesicle agenesis. With clinical
and image findings, Zinner syndrome is diagnosed.
Discussion: Most patients with this group of mesonephric duct
abnormalities are asymptomatic until the third or fourth decade of
life. Ultrasound is the initial diagnostic method for its accessibility
and it serves to rule out other causes of pelvic pain. It proves
renal agenesis and cystic image on the pelvis. MRI is the best
method to assess mesonephric ducts abnormalities.
Keywords: Zinner syndrome. Kidney agenesis.
Palabras clave: Sindrome de Zinner. Agenesia renal.
Recibido: 29 de Octubre de 2012. Aceptado: 20 de Noviembre de 2012.
Introducción
El caso clínico descripto es un joven de 18 años
que se presentó a la consulta médica por dolor
testicular intermitente, sordo y mal localizado de 1
año de duración, que se acompaña de una
disminución del volumen de líquido espermático
eyaculado percibida por el paciente; concurre a la
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Sindrome de Zinner. A propósito de un caso clínico.
consulta con 2 ecografías testiculares anteriores
sin hallazgos significativos (realizadas en otra
institución). Examen físico sin particularidades.
Se solicitan hemograma completo, bioquímica
sérica, perfil de coagulación y examen de orina
que resultan dentro de límites normales. El
análisis de semen mostró el volumen de
eyaculación inferior a 1 ml recuento de esperma,
de 400.000 / ml, un pH alcalino, y la fructosa 1,1
g/l. Análisis de hormona luteinizante (LH),
hormona estimulante del folículo (FSH), y la
testosterona dentro de los límites normales.
Se procede a realizar ecografía abdominal la
cual informa ausencia de riñón en fosa renal
derecha o en pelvis y concluye en agenesia renal
derecha. Riñón izquierdo de características y
ubicación conservadas.
Se realizó también RM de pelvis y la región
inguino-escrotal para una evaluación anatómica
más exacta. Se confirmó la agenesia renal
derecha. El contenido del quiste mostró
hiperintensidad de señal tanto en T1 como en T2,
descartando la presencia de contenido sólido o
hemorrágico; también mostró la continuidad entre
la dilatación de la vesícula seminal proximal y el
quiste de vesícula seminal en la región derecha e
informó que la masa quística no ejerce efecto de
masa sobre las estructuras adyacentes,
mostrando un buen plano de separación entre los
órganos vecinos.
Fosa renal derecha, ausencia de riñón derecho; riñón
izquierdo normal.
Describe también una lesión redondeada,
anecoica y bien definida, de paredes regulares,
ubicada en región periprostática derecha acompañada
de múltiples imágenes anecoicas de
menor tamaño, satélites a la misma, todas con
refuerzo de la pared posterior lo que indica la
naturaleza quística de las mismas.
Corte axial de abdomen en T1 Fuera de fase
Próstata con imagen anecoica periférica
No se visualizó vesícula seminal derecha. Los
testículos fueron normales en ambos lados.
Cortes axiales de pelvis en T1
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Corte coronal de abdomen en T2 c/Gadolinio
Corte sagital de pelvis T1 c/Gadolinio
La agenesia renal unilateral se presenta en el
0.1% de RN; en tanto que en el 60-80% de los
pacientes con quistes de vesícula seminal
presentan agenesia renal ipsilateral. Es una
patología congénita poco frecuente que afecta a
menos del 0,003 % de la población.
Hasta la actualidad solo se han reportado
aproximadamente 100 casos de este síndrome en
todo el mundo.
Puede acompañarse de otras alteraciones
genitourinarias: uréter ausente, duplicación del
sistema colector, ectopía ureteral, alteraciones del
trígono, ectopía testicular, brote ureteral
remanente.
Embriológicamente el aparato genitourinario
proviene de un pliegue mesodérmico denominado
mesodermo intermedio, que da origen a los 3
sistemas renales (que son consecutivos y
superpuestos): el pronefros, el mesonefros y el
metanefros.
Cortes axiales de pelvis en T2
En vista de los anteriores hallazgos clínicos e
imagenológicos se realiza el diagnóstico del
SINDROME DE ZINNER.
Discusión
Este síndrome, caracterizado por dilatación
quística unilateral de la vesícula seminal con
abocamiento ectópico del uréter y atrofia o
agenesia del riñón ipsilateral, fue descripto por
primera vez por Zinner en 1914, y se trata de una
alteración congénita de los conductos de Wolff,
que ocurre cuando una injuria afecta esta
estructura embriológica antes de la 7ma semana
de gestación.
El pronefros que aparece hacia la 3er semana de
gestación y da origen a un conducto colector
común o tubo pronefro; hacia la 4ta semana
involuciona. El mesonefros, aparece durante la
4ta semana de gestación y da origen a la cápsula
de Bowman y al conducto colector longitudinal
mesonéfrico o conducto de Wolff (procedente del
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Sindrome de Zinner. A propósito de un caso clínico.
tubo pronefro), a la 10ma semana involuciona,
salvo en el varón donde el extremo caudal del
conducto de Wolff persiste y da origen luego al
apéndice del epidídimo, paradídimo, epidídimo,
conducto deferente, conducto eyaculador, la
vesícula seminal, y hemitrígono de la vejiga.
Al comienzo de la 5ta semana de gestación
aparece el 3er sistema, el metanefros o riñón
permanente; aparece el brote ureteral
(evaginación del conducto mesonéfrico) que se
introduce en el tejido metanéfrico y al dilatarse
forma el sistema colector (uréter, pelvis renal,
cálices mayores y menores y de 1 a 3 millones de
túbulos colectores)
A su vez, cada túbulo colector está cubierto por
tejido metanéfrico, que se diferencia a glomérulo
y da origen a la nefrona o unidad excretora. El
riñón definitivo empieza a funcionar a partir de la
12va semana de gestación.
desembocadura anormal del uréter (que conduce
a la agenesia o displasia renal). La obstrucción a
nivel de conducto eyaculador conduce a la
acumulación gradual de las secreciones de la
vesícula seminal con la consiguiente formación de
quistes.
La mayoría de los pacientes con este grupo de
anomalías del conducto mesonéfrico son
asintomáticos hasta la tercera o cuarta década de
la vida y con frecuencia se manifiestan durante el
período de alta actividad sexual o reproductiva.
Los pacientes se presentan a la consulta
manifestando dolor pélvico, perineal o testicular,
disuria, eyaculación dolorosa, infecciones
urinarias bajas a repetición, prostatitis o
epididimitis recurrentes e infertilidad.
La ecografía es el método diagnóstico inicial por
su accesibilidad y sirve para descartar otras
causas de dolor pélvico y demostrar la agenesia
renal así como la imagen quística de la pelvis. La
resonancia magnética es el método de elección
para evaluar malformaciones del conducto
mesonéfrico ya que permite determinar la exacta
relación anatómica y dependencia de una masa
pélvica, así como demostrar la naturaleza quística
en las lesiones con contenido en patología
pélvica, su capacidad multiplanar, la excelente
resolución de tejidos blandos, y el uso de
radiación no ionizante.
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES DE MASAS
QUISTICAS EN PELVIS MASCULINA
Una noxa durante el 1er trimestre afecta
negativamente a la embriogénesis de riñón,
uréter, vesícula seminal y conducto deferente. El
trastorno del desarrollo de región distal del
conducto mesonéfrico conduce a la atresia del
conducto eyaculador (a la obstrucción y dilatación
quística de la vesícula seminal) y a una
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Quiste del conducto de Müller
Hidronefrosis
Dilatación del conducto deferente
Duplicación ureteral
Quiste de próstata
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Sindrome de Zinner. A propósito de un caso clínico.
Quiste del Utrículo
Ureterocele
Bibliografía
Ureterocele
Divertículo vesical
En conclusión, los diagnósticos diferenciales son:
- Quistes
- Hidronefrosis
- Divertículo vesical
- Ureterocele
- Duplicación ureteral
- Sme de Zinner
El tratamiento es conservador en pacientes
asintomáticos, la resolución quirúrgica por vía
laparoscópica está indicada en caso contrario.
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