Número 1-3 - Instituto de Historia de la Medicina y de la Ciencia ...

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CIENCIA
se haría el diagnóstico diferencial con la hemofilia
y con las púrpuras, tanto trombocitopénica
idiop:ítica, como no trombocitopénica (anafilactoide).
Si se quisiera seIialar el dato nds característico
de la pseudohemofilia, adends de su propiedad
de aparecer en ambos- sexos)' de su índole
hereditaria-familiar, tendría que escogerse la
anormalidad del tiempo de sangrado que, aden¡;Ís
de ser constante (lo que sugiere quc la
fisiopatología dcl padecimiento corresponda a
una alteraciún capilar), presenJa la peculiaridad
de que su grado de perturbaciún es yariable cn
el tiempo y según la técnica usada y la región
elegida para la determinación de la prueba.
Ya se ha indicado que la frecuencia de la
pscudohemofilia es baja y, de hecho, debe CO;1-
siderarse a este padecimiento c:)mo raro, J1\ucho
m:ís aún que la hemo[ilia yerdadera. En el estudio
crítico que se ha mencionado se considera
que de los 2g casos de Von "\Villebrancl, sólo
siete correspondían a pseudohemofilia auténtica.
Es por tal rareza que se describe seguidamente
un caso estudiado en el Hospital de Enfermedades
de la Nutrición.
Historia clínica
.. \. R. G. de P., ~,de 53 ailos, ongmana de
Puebla, residente de México, D. F., donde es
enfermera de un hospital privado, quien rué
estudiada por primera vez en los meses de agosto
y septiem bre de 1951, en la Consulta Externa,
con el expediente 11 894.
La enferma relató que desde 1917, o sea cuatro
ailos antes (a los 49 años de edad), había
venido presentando epistaxis frecuentes y relativamente
copiosas, sin que llegaran a' producir
manifestaciones de anemia -aguda. Además, a
princi pios de 1951, después de una extracción
dentaria, se registró una hemorragia alveolar
que duró 15 horas, al cabo de las cuales había
signos de anemia intensa: disnea, palpitaciones.
sín tomas vasculares periféricos.
Fuera de estos datos, no se encontraron otros
patolc>gicos de importancia. Tampoco había antecedentes
de hemorragias familiares.
La exploración puso de manifiesto una T. A.
ele 180/120, una esplenomegalia moderada (grado
1), que rué tomada como debida a metaplasia
mieloide compensatoria, )' caries de tercer grado
de a 19unas piezas dentarias. (En rcalidad la enferma
acudió al Hospital de Enfermedades de la
Nutrición para que se le dijera si le podían
hacer un tratamiento de ellas, en vista de la
hemorragia previa).
Exámenes hellla[ológicos de gaúinete
Una citología hemática precisó normalidad
de la hemoglobina en g% y de las cifras de eritrocitos
y del hematocrito. En cambio había leucocitosis
(20 400), con una diferencial normal.
En varias ocasiones se llevaron a cabo las
pruebas de tendencia hemorrágica, con normalidad
constante de los factores plasm~ítico y celular
de la hemostasis:
TABLA II
Fecha
Regiones en que
sc hizo la prueba
Ticmpo de sangrado
por la técnica
de Duke
Tiempo de sangrado
por la técnica
de Ivy
Prueba del torniquete
durante 3 min
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22 agosto I
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Negativa
25 petequias
16
65
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30
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26
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18 "
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-
Duración del estudio:
24 días.
Variables
3 a 6 min
,
7 a 22 min
I
O a 65 petequias
- TOTALES o PROMEDIOS DE LOS RESULTADOS
29