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CIENCIA PSEUDOHEMOFILIA: CONCEPTO ACTUAL Y PRESENTACION DE UN CASO CLINICO El concepto de pseudo hemofilia se ha caracterizado hasta hace pocos ailos por su imprecisión y vaguedad. Ordinariamente se incluían bajo esta denominación, casos de tendencia helllordgica que, sin ser ejemplos de hemofilia, por una u otra característica, recaí-daban tal desorden. De_hecho, diversos autores han llegado a la conclusión de que en semejante rubro se han incluído casos ele púrpuras diversas, de hipoprotrombinemias y de fibrinogenopenias (1). A partir de 1918, en que Glanzmann (2) puhlicó sus observaciones sobre 35 miembros (1-1 hombres y 21 mujeres de tres familias que daban lugar a un total de ,19 personas), quienes presentaban hemorragias, las cuales, según el autor mencionado, se debían a alteraciones morfológicas de las plaq uetas (trombas tenia hereditaria hemordgica), el término de psewlohemofilia se utilizó para casos similares. En 1933, Von WilIebrand (3) revisó el prohlema y describió 23 casos estudiados por él, claramente diferentes de los de Gbnzmann. Posteriormente han aparecido en la bibliografía otros informes sobre casos considerados como de pseudohemofilia. Indudablemente que en la actualidad aún persisten criterios distintos, y que lo que para muchos autores serían ejemplos de pseudohemofilia verdadera, para otros no lo son y viceversa. Uno de los trabajos cuya contribución ha sido importante para la aclaración del ¡n-oblema, es el publicado en 19-16 por Estren, Sánchez ;\'fedal y 'Dameshek (1), en el cual, adends de incluir I 1 casos clínicos, se hizo una crítica y la depuración de las ideas sobre pseudohemofilia expuestas hasta entonces. De acuerdo con estos autores, el término de pseudohemofilia debe aplicarse exclusivamente a aquellos casos de tendencia hemordgica en los que los estudios correspondientes demuestran la normalidad de las plaquetas y del tiempo de coagulación, en presencia de un tiempo de sangrado prolongado. Las otras características que serían indicativas de la pseudohemofi lia, quedarían resumidas en la Tabla 1, que es una ampliación de aquélla, formulada por los autores seliaIados, en la que Características Herencia y ca'rácter familiar Sexo Transmisión Pseudohemofilia Carácter dominante Ambos T .... BLA 1 '1 Hemofilia Púrpura trombocito- Púrpura no trombopénica idiopática I citopénica ---------------- Carácter recesivo ! ~inguno I j\¡inguno Exclusivamente bres A. través de ambos A través de la mujer Ninguno sexos Frecurncia Muy raro Poco frecuente Frecuente Tipo de hemorragias Epistaxis más frecuente Petequias Equimosis Hemartrosis Plaquetas Tiempo de sangrado Tiempo de protrombina Tiempo de coagulació n Retracción del coágulo Raras Frecuente3 Ocasionales Normales Prolongado Nonnal Normal Normal Las provocadas y los Cutáneas hematomas :'{ o aparecen No aparecen Frecuentes Normale~ Normal Normal Prclongado Normal Prueba del torniquete Positiva en 50% de Normal los casos Médula ósea Curso Sin alteraciones carac- tensticas Sin alteraciones caracterÍsticas , Crónico pOI' vida Crónico por vida hom- :\ m b o s con preciomi- .-\mbos nio dr la mujer La regla La regla No aparecen Ninguno Frecuente Cutáneas Fn:cucntcs Frecuentes No aparecrn , Claramente disminuí- Normales das Prolongado Normal Normal Normal con las técnicas habituales Retardada Positiva Pr~:~~i::~~n Normal Normal Normal I Positiva -7~=.r.:--. megaca-, Eosinofilia ocasional Por remision?s. ,h a s t ;¡ 1 I Generalmente .s~bagusudesapanclOn do con remISIones 28
------------ CIENCIA se haría el diagnóstico diferencial con la hemofilia y con las púrpuras, tanto trombocitopénica idiop:ítica, como no trombocitopénica (anafilactoide). Si se quisiera seIialar el dato nds característico de la pseudohemofilia, adends de su propiedad de aparecer en ambos- sexos)' de su índole hereditaria-familiar, tendría que escogerse la anormalidad del tiempo de sangrado que, aden¡;Ís de ser constante (lo que sugiere quc la fisiopatología dcl padecimiento corresponda a una alteraciún capilar), presenJa la peculiaridad de que su grado de perturbaciún es yariable cn el tiempo y según la técnica usada y la región elegida para la determinación de la prueba. Ya se ha indicado que la frecuencia de la pscudohemofilia es baja y, de hecho, debe CO;1- siderarse a este padecimiento c:)mo raro, J1\ucho m:ís aún que la hemo[ilia yerdadera. En el estudio crítico que se ha mencionado se considera que de los 2g casos de Von "\Villebrancl, sólo siete correspondían a pseudohemofilia auténtica. Es por tal rareza que se describe seguidamente un caso estudiado en el Hospital de Enfermedades de la Nutrición. Historia clínica .. \. R. G. de P., ~,de 53 ailos, ongmana de Puebla, residente de México, D. F., donde es enfermera de un hospital privado, quien rué estudiada por primera vez en los meses de agosto y septiem bre de 1951, en la Consulta Externa, con el expediente 11 894. La enferma relató que desde 1917, o sea cuatro ailos antes (a los 49 años de edad), había venido presentando epistaxis frecuentes y relativamente copiosas, sin que llegaran a' producir manifestaciones de anemia -aguda. Además, a princi pios de 1951, después de una extracción dentaria, se registró una hemorragia alveolar que duró 15 horas, al cabo de las cuales había signos de anemia intensa: disnea, palpitaciones. sín tomas vasculares periféricos. Fuera de estos datos, no se encontraron otros patolc>gicos de importancia. Tampoco había antecedentes de hemorragias familiares. La exploración puso de manifiesto una T. A. ele 180/120, una esplenomegalia moderada (grado 1), que rué tomada como debida a metaplasia mieloide compensatoria, )' caries de tercer grado de a 19unas piezas dentarias. (En rcalidad la enferma acudió al Hospital de Enfermedades de la Nutrición para que se le dijera si le podían hacer un tratamiento de ellas, en vista de la hemorragia previa). Exámenes hellla[ológicos de gaúinete Una citología hemática precisó normalidad de la hemoglobina en g% y de las cifras de eritrocitos y del hematocrito. En cambio había leucocitosis (20 400), con una diferencial normal. En varias ocasiones se llevaron a cabo las pruebas de tendencia hemorrágica, con normalidad constante de los factores plasm~ítico y celular de la hemostasis: TABLA II Fecha Regiones en que sc hizo la prueba Ticmpo de sangrado por la técnica de Duke Tiempo de sangrado por la técnica de Ivy Prueba del torniquete durante 3 min -_._--~-----, ---- 22 agosto I 29 I 31 " " :,¡ I '" 3 septiembre :o os 5 .¡:; 7 " " I > '" iD " 12 " 14 " I 3 mm 5 5 " 5~ 5y~ 6 " " " " " 4~ :> )' 5 " I I 7 mm 13~ 22 " ~;; ') 15 1O~ 3 7y~ 8~ 9~ " " " " " " I I I I Negativa 25 petequias 16 65 " 30 " 26 " 18 " " .. :' - Duración del estudio: 24 días. Variables 3 a 6 min , 7 a 22 min I O a 65 petequias - TOTALES o PROMEDIOS DE LOS RESULTADOS 29
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