Número 1-3 - Instituto de Historia de la Medicina y de la Ciencia ...
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CIENCIA<br />
PSEUDOHEMOFILIA: CONCEPTO<br />
ACTUAL Y PRESENTACION DE UN<br />
CASO CLINICO<br />
El concepto <strong>de</strong> pseudo hemofilia se ha caracterizado<br />
hasta hace pocos ailos por su imprecisión<br />
y vaguedad. Ordinariamente se incluían<br />
bajo esta <strong>de</strong>nominación, casos <strong>de</strong> ten<strong>de</strong>ncia helllordgica<br />
que, sin ser ejemplos <strong>de</strong> hemofilia,<br />
por una u otra característica, recaí-daban tal<br />
<strong>de</strong>sor<strong>de</strong>n. De_hecho, diversos autores han llegado<br />
a <strong>la</strong> conclusión <strong>de</strong> que en semejante rubro se<br />
han incluído casos ele púrpuras diversas, <strong>de</strong> hipoprotrombinemias<br />
y <strong>de</strong> fibrinogenopenias (1).<br />
A partir <strong>de</strong> 1918, en que G<strong>la</strong>nzmann (2) puhlicó<br />
sus observaciones sobre 35 miembros (1-1<br />
hombres y 21 mujeres <strong>de</strong> tres familias que daban<br />
lugar a un total <strong>de</strong> ,19 personas), quienes presentaban<br />
hemorragias, <strong>la</strong>s cuales, según el autor<br />
mencionado, se <strong>de</strong>bían a alteraciones morfológicas<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s p<strong>la</strong>q uetas (trombas tenia hereditaria<br />
hemordgica), el término <strong>de</strong> psewlohemofilia se<br />
utilizó para casos simi<strong>la</strong>res.<br />
En 1933, Von WilIebrand (3) revisó el prohlema<br />
y <strong>de</strong>scribió 23 casos estudiados por él,<br />
c<strong>la</strong>ramente diferentes <strong>de</strong> los <strong>de</strong> Gbnzmann.<br />
Posteriormente han aparecido en <strong>la</strong> bibliografía<br />
otros informes sobre casos consi<strong>de</strong>rados<br />
como <strong>de</strong> pseudohemofilia.<br />
Indudablemente que en <strong>la</strong> actualidad aún<br />
persisten criterios distintos, y que lo que para<br />
muchos autores serían ejemplos <strong>de</strong> pseudohemofilia<br />
verda<strong>de</strong>ra, para otros no lo son y viceversa.<br />
Uno <strong>de</strong> los trabajos cuya contribución ha<br />
sido importante para <strong>la</strong> ac<strong>la</strong>ración <strong>de</strong>l ¡n-oblema,<br />
es el publicado en 19-16 por Estren, Sánchez<br />
;\'fedal y 'Dameshek (1), en el cual, a<strong>de</strong>nds <strong>de</strong><br />
incluir I 1 casos clínicos, se hizo una crítica y<br />
<strong>la</strong> <strong>de</strong>puración <strong>de</strong> <strong>la</strong>s i<strong>de</strong>as sobre pseudohemofilia<br />
expuestas hasta entonces. De acuerdo con estos<br />
autores, el término <strong>de</strong> pseudohemofilia <strong>de</strong>be<br />
aplicarse exclusivamente a aquellos casos <strong>de</strong> ten<strong>de</strong>ncia<br />
hemordgica en los que los estudios correspondientes<br />
<strong>de</strong>muestran <strong>la</strong> normalidad <strong>de</strong> <strong>la</strong>s<br />
p<strong>la</strong>quetas y <strong>de</strong>l tiempo <strong>de</strong> coagu<strong>la</strong>ción, en presencia<br />
<strong>de</strong> un tiempo <strong>de</strong> sangrado prolongado.<br />
Las otras características que serían indicativas<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> pseudohemofi lia, quedarían resumidas en<br />
<strong>la</strong> Tab<strong>la</strong> 1, que es una ampliación <strong>de</strong> aquél<strong>la</strong>,<br />
formu<strong>la</strong>da por los autores seliaIados, en <strong>la</strong> que<br />
Características<br />
Herencia y ca'rácter<br />
familiar<br />
Sexo<br />
Transmisión<br />
Pseudohemofilia<br />
Carácter dominante<br />
Ambos<br />
T .... BLA 1<br />
'1<br />
Hemofilia<br />
Púrpura trombocito- Púrpura no trombopénica<br />
idiopática I citopénica<br />
----------------<br />
Carácter recesivo ! ~inguno I j\¡inguno<br />
Exclusivamente<br />
bres<br />
A. través <strong>de</strong> ambos A través <strong>de</strong> <strong>la</strong> mujer Ninguno<br />
sexos<br />
Frecurncia Muy raro Poco frecuente Frecuente<br />
Tipo <strong>de</strong> hemorragias Epistaxis<br />
más frecuente<br />
Petequias<br />
Equimosis<br />
Hemartrosis<br />
P<strong>la</strong>quetas<br />
Tiempo <strong>de</strong> sangrado<br />
Tiempo <strong>de</strong> protrombina<br />
Tiempo <strong>de</strong> coagu<strong>la</strong>ció<br />
n<br />
Retracción <strong>de</strong>l coágulo<br />
Raras<br />
Frecuente3<br />
Ocasionales<br />
Normales<br />
Prolongado<br />
Nonnal<br />
Normal<br />
Normal<br />
Las provocadas y los Cutáneas<br />
hematomas<br />
:'{ o aparecen<br />
No aparecen<br />
Frecuentes<br />
Normale~<br />
Normal<br />
Normal<br />
Prclongado<br />
Normal<br />
Prueba <strong>de</strong>l torniquete Positiva en 50% <strong>de</strong> Normal<br />
los casos<br />
Médu<strong>la</strong> ósea<br />
Curso<br />
Sin alteraciones carac-<br />
tensticas<br />
Sin alteraciones caracterÍsticas<br />
, Crónico pOI' vida<br />
Crónico por vida<br />
hom- :\ m b o s con preciomi- .-\mbos<br />
nio dr <strong>la</strong> mujer<br />
La reg<strong>la</strong><br />
La reg<strong>la</strong><br />
No aparecen<br />
Ninguno<br />
Frecuente<br />
Cutáneas<br />
Fn:cucntcs<br />
Frecuentes<br />
No aparecrn<br />
, C<strong>la</strong>ramente disminuí- Normales<br />
das<br />
Prolongado<br />
Normal<br />
Normal<br />
Normal con <strong>la</strong>s técnicas<br />
habituales<br />
Retardada<br />
Positiva<br />
Pr~:~~i::~~n<br />
Normal<br />
Normal<br />
Normal<br />
I Positiva<br />
-7~=.r.:--.<br />
megaca-, Eosinofilia ocasional<br />
Por remision?s. ,h a s t ;¡ 1 I Generalmente .s~bagusu<strong>de</strong>sapanclOn<br />
do con remISIones<br />
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