publicación cientiifica - Hospital Aeronáutico Central
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Osteogénesis imperfecta tipo III: Presentación de caso.<br />
El diagnóstico diferencial incluye: Hipofosfatemia<br />
congénita (Enfermedad letal donde el fosfato sérico<br />
está diminuido, hay pérdida de la FAL de los leucocitos,<br />
con excreción excesiva de fosforiletanolamida);<br />
Acondroplasia; Osteoporosis idiopática juvenil(es<br />
autolimitada e inicia antes de la pubertad);<br />
Maltrato infantil y Displasia Tanatofórica3<br />
Con relación al pronóstico se sabe que la OI Tipo I<br />
es Compatible con una expectativa de vida normal;<br />
en la Tipo II, la mayoría de las personas afectadas,<br />
mueren en etapas tempranas de la niñez; en la Tipo<br />
III se observa una deformidad progresiva con reducción<br />
de la expectativa de vida, y la Tipo IV, que es<br />
compatible con una expectativa de vida normal5<br />
Como tratamiento es importante el manejo multidisciplinario<br />
de dicha patología. Existen tratamientos<br />
farmacológicos como los Bifosfonatos ( pamindronato<br />
IV), que fortifican el hueso y disminuye el número<br />
de fracturas; ortopédico: cuidado de las fracturas<br />
;Quirúrgico para corregir fracturas y deformidades;<br />
terapia física y rehabilitación. El tratamiento con<br />
Células madre se encuentra actualmente en estudio.<br />
Bibliografía:<br />
1. Berge LN, Marton V, Tremebjaerg L. Prenatal<br />
diagnosis of osteogenesis imperfecta. Acta Obstet<br />
Gynecol Scand 1995.<br />
2. Mandar A, Pattekar, Cacciarelli A. Osteogénesis<br />
imperfecta. Med J 2002.<br />
3. Plotkin H. Osteogenesis imperfecta. J Clin Endocr<br />
Metab 2000.<br />
4. Raisz L et al. Enfermedad ósea metabólica.-<br />
Osteogénesis imperfecta.<br />
5. Sillence DO, Senn A., Danks DM. Genetic<br />
Heterogeneity in osteogenesis imperfect. J Med<br />
Genet 1979.<br />
CONCLUSIÓN<br />
Es difícil determinar el número de personas afectadas<br />
en nuestro país ya que no hay registros actualizados<br />
donde consten semejantes datos.<br />
La radiología convencional continúa siendo el pilar<br />
para el diagnóstico imagenológico de Osteogénesis<br />
Imperfecta.<br />
Su diagnóstico precoz ha creado nuevas expectativas<br />
para los afectados y ha mejorado considerablemente<br />
su calidad de vida.<br />
Publicación del <strong>Hospital</strong> <strong>Aeronáutico</strong> <strong>Central</strong> 33