Enfermedades mitocondriales - Asociación Española para el ...

Enfermedades mitocondriales
tración en períodos prolongados puede producir
polineuropatía incluso asociado al tratamiento
con Tiamina a 8,6 mg/kg. Es un tratamiento
aconsejable en pacientes con acidemia láctica
severa, y también, en las deficiencias primarias
de piruvato deshidrogenasa (92). No cambia el
curso clínico de la enfermedad, pero puede
mejorar temporalmente los síntomas en algunos
pacientes (93).
• Bicarbonato
El bicarbonato oral mejora la hiperventilación
desencadenada como consecuencia de la ácidosis
metabólica causada por el ácido láctico.
En casos de ácidosis metabólica grave, el bicarbonato
puede administrase por vía intravenosa,
consiguiendo una rápida estabilización
del pH (94).
3. Fármacos que actúan como antioxidantes
En condiciones normales, la cadena respiratoria
mitocondrial es la mayor fuente de radicales
libres derivados del oxígeno de nuestro organismo.
Nuestras células disponen de mecanismos
eficaces para detoxificar estos radicales, como
son las enzimas antioxidantes y los substratos y
cofactores. Entre estos se encuentran la vitamina A,
la vitamina E, la ubiquinona, el glutatión y la
vitamina C. Cuando la generación de radicales
libres supera la capacidad antioxidante de nuestro
organismo se producen varios efectos nocivos
conocidos genéricamente como estrés oxidativo.
Los radicales libres pueden dañar estructuras
tan importantes como lípidos de membrana,
proteínas y ácidos nucleicos. Una de las moléculas
más sensibles al daño oxidativo es el mtDNA,
debido a su poca protección y su falta de capacidad
de reparación. Existen varios fármacos que
pueden reducir el estrés oxidativo. En general,
estos fármacos que citaremos a continuación
tienen capacidad de reaccionar con radicales libres,
pasando de una forma reducida a otra oxidada y
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