Enfermedades mitocondriales - Asociación Española para el ...

Enfermedades mitocondriales
cionada con la naturaleza del defecto molecular
que con la propia efectividad del tratamiento.
Es necesario monitorizar regularmente las concentraciones
plasmáticas de ubiquinona para
evitar concentraciones excesivas que podrían
ejercer una acción prooxidante (80).
En las deficiencias de complejos III y IV, se
podría alterar más aún la transferencia electrónica
aumentando la generación de radicales
libres.
• Idebenona
Uno de los problemas que presenta la ubiquinona
es su insolubilidad en soluciones acuosas.
Recientemente se ha desarrollado un nuevo
fármaco llamado idebenona, que estructural y
funcionalmente es muy similar a la Ubiquinona
y con mayor solubilidad y con capacidad de
cruzar la barrera hematoencefálica.
La idebenona se ha probado como tratamiento
en diferentes enfermedades como en la enfermedad
de Friedrich que presenta la síntesis de
energía reducida (81,82). Existen pocos estudios
de la efectividad del tratamiento con idebenona
en las enfermedades mitocondriales (83).
• Vitamina C
La vitamina C o ascorbato es una vitamina
hidrosoluble que tiene diversas acciones. Una
actuar como aceptor de los electrones liberados
por la ubiquinona, cediéndolos al complejo IV
de la cadena respiratoria (Fig. 6). Por tanto evitan
la acción del complejo III. Su tratamiento
estaría especialmente indicado en deficiencias
de este complejo, si bien su efectividad sólo ha
sido demostrada en casos aislados y no de forma
concluyente(84, 85). También actúa como antioxidante.
• Vitamina K3
Esta vitamina liposoluble (llamada también
menadiona) tiene la misma capacidad de acción
que la vitamina C. Se utiliza en las deficiencias
408