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Cirugía robótica - Biblioteca Virtual - Universidad Autónoma de ...

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les y es menos frecuente en los países occi<strong>de</strong>ntales.<br />

Presenta mayor inci<strong>de</strong>ncia en el sexo femenino<br />

3:1. Su prevalencia varía entre<br />

1/13,000 y 1/2.000.000. Un 20% <strong>de</strong> los casos<br />

se diagnostica en pacientes con más <strong>de</strong><br />

10 años.<br />

Si bien la etiología <strong>de</strong> las DQC es polémica,<br />

la mayoría <strong>de</strong> los autores coinci<strong>de</strong> en<br />

atribuirla a una anomalía <strong>de</strong> la unión <strong>de</strong>l<br />

colédoco y el conducto <strong>de</strong> Wirsung con un<br />

conducto biliopancreático común largo.<br />

Normalmente, estos dos conductos llegan<br />

al duo<strong>de</strong>no a través <strong>de</strong> la papila principal,<br />

en 65 a 90% <strong>de</strong> casos a través <strong>de</strong> un canal<br />

común cuya longitud es <strong>de</strong> 4,6 +/- 2,6 mm<br />

en el adulto. En el tipo I, la unión se hace<br />

en un ángulo casi recto, lejos <strong>de</strong> la pared<br />

duo<strong>de</strong>nal y con el canal común muy largo.<br />

Esta anomalía existe también en los tipos II<br />

y IV, y está ausente en los tipos III y V. A<strong>de</strong>más<br />

<strong>de</strong> esta alteración, se observa con frecuencia<br />

una estrechez más o menos larga<br />

<strong>de</strong>l colédoco terminal. En la unión <strong>de</strong>l colédoco<br />

y <strong>de</strong>l conducto pancreático, pue<strong>de</strong><br />

parecer que éste <strong>de</strong>semboca al primero o lo<br />

contrario; es este último caso, por medio <strong>de</strong><br />

un conducto muy estrecho y una dilatación<br />

marcada <strong>de</strong>l colédoco.<br />

La clasificación <strong>de</strong> Todani <strong>de</strong> acuerdo a<br />

la localización <strong>de</strong>l quiste es:<br />

Tipo I o dilatación fusiforme <strong>de</strong>l colédoco<br />

casi global, que incluye el cístico; la<br />

vesícula es habitualmente normal. Representan<br />

85 a 90 % <strong>de</strong> todos los casos<br />

El Tipo II o <strong>de</strong> forma diverticular que<br />

conforma menos <strong>de</strong>l 2% <strong>de</strong> los casos<br />

El Tipo III o coledococele, son intraduo<strong>de</strong>nales<br />

o intrapancreáticos, se divi<strong>de</strong>n<br />

en IIIA si compromete la confluencia <strong>de</strong>l<br />

colédoco y el Wirsung, y IIIB si se originan<br />

a partir <strong>de</strong> la ampolla <strong>de</strong> Vater.<br />

El Tipo IV <strong>de</strong> variedad multiquística,<br />

correspon<strong>de</strong> al 10% <strong>de</strong> los casos y se divi<strong>de</strong><br />

en IVA, con compromiso intra y extrahepática,<br />

y IVB, confinada a la vía biliar extrahepática<br />

El Tipo V o síndrome <strong>de</strong> Caroli, que es<br />

el quiste <strong>de</strong>l conducto biliar intrahepático.<br />

Y la agregada en 1990, el Tipo VI, que es la<br />

Publicación <strong>de</strong>l Programa <strong>de</strong> Medicina <strong>de</strong>l Instituto <strong>de</strong> Ciencias Biomédk<br />

Vol. 1 • No. 3 • Enero/Marzo 2003<br />

dilatación quística <strong>de</strong>l conducto cístico únicamente.<br />

El tamaño <strong>de</strong> la dilatación <strong>de</strong>l quiste y<br />

el grado <strong>de</strong> estrechez coledociana <strong>de</strong>terminan<br />

la sintomatología. Esta aparece generalmente<br />

durante la primera década <strong>de</strong> la<br />

vida, encontrándose también acci<strong>de</strong>ntalmente<br />

en el adulto. La tríada <strong>de</strong> dolor, ictericia<br />

y masa abdominal tan sólo se encuentra<br />

en un 20% <strong>de</strong> los pacientes. La ictericia<br />

asociada a colestasis discreta (70%) y el dolor<br />

son los síntomas más frecuentes (60%),<br />

pue<strong>de</strong> existir a<strong>de</strong>más, colangitis, pancreatitis,<br />

fiebre, vómitos, hepatomegalia, acolia,<br />

coluria.<br />

La colangiopancreatografía retrógrada<br />

endoscópica es el examen <strong>de</strong> mayor utilidad<br />

para su estudio. El ultrasonido simple<br />

o endoscópico, la tomografía axial computada<br />

y la gammagrafía son menos específicas,<br />

pero pue<strong>de</strong>n contribuir al diagnóstico<br />

<strong>de</strong> anomalías intrahepáticas o <strong>de</strong> algunas<br />

complicaciones. A<strong>de</strong>más los datos <strong>de</strong> laboratorio<br />

son muy sugestivos como la cuantificación<br />

<strong>de</strong> bilirrubinas, fosfatasa alcalina,<br />

y las pruebas <strong>de</strong> función hepática (TGO y<br />

TGP).<br />

Existen complicaciones inherentes al<br />

quiste y su tratamiento, como la perforación<br />

espontánea <strong>de</strong>l quiste con peritonitis<br />

biliar secundaria, colangitis ascen<strong>de</strong>nte,<br />

pancreatitis recurrente, cirrosis biliar, hipertensión<br />

portal, litiasis en vía biliar, abscesos<br />

hepáticos. Uno <strong>de</strong> los aspectos más<br />

importantes es el riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar cáncer<br />

en esa localización. La primera <strong>de</strong>scripción<br />

fue hecha en 1944. El seguimiento a<br />

largo plazo ha <strong>de</strong>mostrado valores <strong>de</strong> asociación<br />

con neoplasia hasta <strong>de</strong> 287o, por lo<br />

cual se consi<strong>de</strong>ra como una entidad precancerosa.<br />

Los tumores generalmente se<br />

<strong>de</strong>sarrollan en la pared <strong>de</strong> la dilatación<br />

quística, con más frecuencia en los adultos<br />

jóvenes; se trata <strong>de</strong> a<strong>de</strong>nocarcinomas en el<br />

70% y, menos frecuentemente, son tumores<br />

mixtos, con zonas <strong>de</strong> carcinoma escamocelular.<br />

Existen dos teorías acerca <strong>de</strong> los factores<br />

que influyen en la aparición <strong>de</strong> cáncer:<br />

la litiasis <strong>de</strong> la vía biliar y los antece<strong>de</strong>ntes<br />

<strong>de</strong> cirugía con drenaje interno.<br />

Expresiones<br />

Médicas

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