fármaco alternativo en pacientes con intolerancia a AINEs
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tiroidea, neurológica, miocárdica y neumonitis<br />
intersticial), cuya etiopatog<strong>en</strong>ia no es del todo<br />
<strong>con</strong>ocida.<br />
Caso clínico: Mujer de 17 años de edad diagnosticada<br />
de Inmunodefici<strong>en</strong>cia Variable Común, <strong>en</strong><br />
tratami<strong>en</strong>to <strong>con</strong> Gammagard® (gammaglobulina<br />
intrav<strong>en</strong>osa) que se susp<strong>en</strong>dió por la comunicación<br />
de varios casos de hepatitis C <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes que estaban<br />
<strong>en</strong> tratami<strong>en</strong>to <strong>con</strong> esta marca comercial. Tras<br />
investigar la posibilidad de esta complicación <strong>en</strong><br />
nuestra paci<strong>en</strong>te, sin anteced<strong>en</strong>tes personales de<br />
hepatopatía previa, se <strong>con</strong>firmó el diagnóstico de<br />
HVC instaurándose tratami<strong>en</strong>to <strong>con</strong> IFN-a<br />
(Intrón ® ). Después de varias semanas, comi<strong>en</strong>za <strong>con</strong><br />
tos, expectoración hemoptoica y disnea de pequeños<br />
esfuerzos junto a crepitantes bibasales <strong>en</strong> la auscultación<br />
pulmonar. La radiografía de tórax mostraba<br />
un patrón pulmonar alveolo intersticial. Las pruebas<br />
funcionales respiratorias eran compatibles <strong>con</strong> restricción<br />
leve. Completamos el estudio <strong>con</strong> la realización<br />
de TAC torácico (imág<strong>en</strong>es nodulares asociado<br />
a un patrón alveolo-intersticial) y estudio del líquido<br />
del lavado broncoalveolar (aum<strong>en</strong>to de la celularidad<br />
a exp<strong>en</strong>sas de macrófagos y células T e inversión<br />
del coci<strong>en</strong>te CD4/CD8). El estudio anatomopatológico<br />
mostró fibrosis intersticial <strong>con</strong> abundante<br />
compon<strong>en</strong>te inflamatorio crónico.<br />
Realizamos la determinación de IgG, fr<strong>en</strong>te a<br />
IFN-a mediante ELISA si<strong>en</strong>do el resultado negativo.<br />
La paci<strong>en</strong>te fue diagnosticada de neumonitis<br />
intersticial asociada a IFN-a por la clara relación temporal<br />
<strong>en</strong>tre su administración y la aparición de sintomatología<br />
y los resultados de las exploraciones complem<strong>en</strong>tarias.<br />
Susp<strong>en</strong>dido el <strong>fármaco</strong>, se inicia<br />
tratami<strong>en</strong>to <strong>con</strong> corticoides vía sistémica mejorando la<br />
sintomatología.<br />
Conclusión: La neumonitis inducida por <strong>fármaco</strong>s,<br />
puede producirse por distintos mecanismos, <strong>en</strong>tre<br />
ellos, el inmunológico, el cual no se <strong>con</strong>firmó <strong>en</strong> nuestra<br />
paci<strong>en</strong>te, debido probablem<strong>en</strong>te a su estado previo<br />
de inmunodefici<strong>en</strong>cia.<br />
99<br />
Pósters 91<br />
Angioedema hereditario.<br />
Estudios de una familia, a<br />
propósito de un caso clínico<br />
M. T. Michel<strong>en</strong>a Miranda, C. A. Vinhas de<br />
Sousa, E. Pedro, A. G. Palma Carlos<br />
Unidad de Inmunoalergia. Hospital Santa María. Lisboa.<br />
Portugal.<br />
Introducción: El angioedema hereditario, <strong>en</strong>fermedad<br />
<strong>con</strong> transmisión autosómica dominante y p<strong>en</strong>etrancia<br />
variable, es una situación rara, causante de episodios<br />
recurr<strong>en</strong>tes de angioedema localizado<br />
prefer<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>en</strong> cara, extremidades y g<strong>en</strong>itales,<br />
normalm<strong>en</strong>te sin prurito o urticaria, cuya complicación<br />
más grave es el edema de glotis.<br />
En un 85% de los paci<strong>en</strong>tes el C 1INH está disminuido<br />
y aproximadam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> un 15% la cantidad es<br />
normal pero afuncionante.<br />
Caso clínico: Hombre de 25 años, desde niño<br />
<strong>con</strong> episodios recurr<strong>en</strong>tes de angioedema –dolor abdominal–,<br />
observado <strong>en</strong> varias ocasiones <strong>en</strong> el servicio<br />
de urg<strong>en</strong>cias, llegándose a p<strong>en</strong>sar <strong>en</strong> ap<strong>en</strong>dicitis. Pres<strong>en</strong>taba<br />
crisis <strong>con</strong> una frecu<strong>en</strong>cia de 4-6/año.<br />
Hace 6 años internado por angioedema <strong>en</strong> cara<br />
<strong>con</strong> edema de glotis si<strong>en</strong>do traqueostomizado.<br />
Agravami<strong>en</strong>to desde hace 6 meses <strong>con</strong> episodios<br />
de angioedema, afectando cara y vías aéreas superiores,<br />
si<strong>en</strong>do internado <strong>en</strong> nuestro Servicio por angioedema<br />
grave <strong>con</strong> disnea alta, si<strong>en</strong>do tratado <strong>con</strong>:<br />
adr<strong>en</strong>alina, corticoides, ácido e –amino caproico,<br />
danazol, por no t<strong>en</strong>er aún disponible C 1INH y debido<br />
a los riesgos infecciosos inher<strong>en</strong>tes de los derivados de<br />
la sangre, se decidió no administrar plasma fresco <strong>en</strong><br />
la terapéutica inicial, mant<strong>en</strong>iéndose <strong>en</strong> actitud expectante.<br />
El paci<strong>en</strong>te mejoró progresivam<strong>en</strong>te.<br />
Actualm<strong>en</strong>te medicado <strong>con</strong> danazol 400 mg/día<br />
se pres<strong>en</strong>ta asintomático.<br />
La reci<strong>en</strong>te posibilidad del análisis funcional