Texto completo PDF - Universidad Nacional Mayor de San Marcos

de varones y en cuanto a la raza hay más
incidencia en la raza negra que en la
blanca (12) . El DFSP es un tumor muy
recurrente localmente, pudiendo ocurrir
entre el 20 y 50% en los primeros 3 años;
cuanto más recurrente sea el tumor, el riesgo
de las metástasis es mayor, y se estima en
un 5% (5,12,13) . Los tumores desarrollados en
cuero cabelludo, tienen una evolución
similar al de otras localizaciones, pero son
peligrosos por que pueden invadir el cráneo
y el cerebro (5,7,14) . Los tamaños de los tumores
localizados en cuero cabelludo varían desde
pequeños hasta masas enormes, el de mayor
tamaño fue un tumor recurrente que midió
33x 10x15cm (5,7) .
Histológicamente, se caracteriza por la
proliferación de células fusiformes y
colágeno fibrilar dispuesta en rueda de
carro, que caracteriza al patrón estoriforme
asociado a células multinucleadas con pocas
mitosis atípicas (15-17) . Existen varias variantes
de DFSP, entre ellas el Tumor de Bednar, es
una variante pigmentada por poseer además
melanocitos y melanina y por esto puede
confundirse con los melanomas comunes (18) .
Un 15% de los casos el DFSP, contiene un
componente histológico de sarcoma de alto
grado denominándose Dermato
fibrosarcoma protuberans-Fibro sarcoma
DFSP-FS (19) . En el análisis histoquímico, la
tinción para CD34 es positivo en el DFSP
reportándose una sensibilidad ente el 84 y
100%. En el Tumor Bednar, las células
pigmentadas son S-100 positivos por eso,
los tumores pequeños pueden confundirse
con los verdaderos melanomas (20) .
El diagnóstico diferencial se efectuará con
tumores que tengan un aspecto proliferativo,
angiomatoso, sangrante y entre éstos en
primer lugar se debe considerar al
histiocitoma fibroso dérmico aneurismático
HFDA, por el gran parecido macroscópico,
denominado también fibrohistiocitoma
Octavio Small
angiomatoide o hemosiderótico, que es una
variante rara dentro del grupo de los
dermatofibromas, constituyendo apenas el
2% de los mismos. Son tumores benignos
que tienen su origen en la dermis y se
desarrollan en ella, muy raras veces pueden
extenderse al tejido celular subcutáneo, se
presentan como tumoraciones
angiomatosas de diversos tamaños
localizados preferentemente en
extremidades y tronco, de coloración rojo,
marrón y con tendencia al sangrado (21) . Otro
tumor que tiene mucho parecido al DFSP,
es el Fibrobastoma de células gigantes FCG,
éste es también de crecimiento lento, de
aspecto tumoral, estructura histológica
estoriforme, recurrente, se diferencia por del
anterior por no dar metástasis, afecta más
a personas de edad juvenil ( 19,22) . Debido a
su carácter angiomatoso, además debe
plantearse el diagnóstico diferencial con el
sarcoma de Kaposi, que se caracteriza por
presencia de células fusiformes atípicas con
mitosis diversas, colágeno hialinizado,
plasmocitos lagos sanguíneos (14) . Tanto en
el histiocitoma fibroso dérmico
aneurismático como en el Kaposi, los lagos
sanguíneas no están revestidos de endotelio.
Otro diagnóstico diferencial que deberá
hacerse es con el fibrohistiocitoma
angiomatoide maligno , descrito por Enziger
en 1979 que es un sarcoma que afecta a
menores de 20 años o adultos jóvenes,
localizados en extremidades, los pacientes
suelen presentar fiebre, adelgazamiento y
anemia, es de baja malignidad, En los
diagnósticos diferenciales también se
tendrán en cuenta a los melanomas
sangrantes, el carcinoma epidermaoide, los
angiosarcomas, el hemangioendotelioma de
células fusiformes, hemangiomas,
fibrohistiocitoma benigno y el
fibrohistiocitoma maligno que clínicamente
también tiene semejanza por alcanzar
tamaños grandes, de aspecto costroso
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 211