Texto completo PDF - Universidad Nacional Mayor de San Marcos
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Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. Figura 9 más frecuente del DFSP es en tronco (62%), luego en extremidades (25%), cabeza (5%) y cuello (8%), una localización muy rara es en tejidos profundos como el retroperitoneo (5-7) . La edad de aparición más frecuente está 210 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) Figura 10 Figura 11 Figura 12 Figura 13 Figura 14 entre los 20 a 50 años (3,5) , pero también se han descrito raros casos congénitos (8,9) ;la aparición en niños es muy esporádica (10,11) , y los casos en ancianos son numerosos. En cuanto al sexo, existe un ligero predominio
de varones y en cuanto a la raza hay más incidencia en la raza negra que en la blanca (12) . El DFSP es un tumor muy recurrente localmente, pudiendo ocurrir entre el 20 y 50% en los primeros 3 años; cuanto más recurrente sea el tumor, el riesgo de las metástasis es mayor, y se estima en un 5% (5,12,13) . Los tumores desarrollados en cuero cabelludo, tienen una evolución similar al de otras localizaciones, pero son peligrosos por que pueden invadir el cráneo y el cerebro (5,7,14) . Los tamaños de los tumores localizados en cuero cabelludo varían desde pequeños hasta masas enormes, el de mayor tamaño fue un tumor recurrente que midió 33x 10x15cm (5,7) . Histológicamente, se caracteriza por la proliferación de células fusiformes y colágeno fibrilar dispuesta en rueda de carro, que caracteriza al patrón estoriforme asociado a células multinucleadas con pocas mitosis atípicas (15-17) . Existen varias variantes de DFSP, entre ellas el Tumor de Bednar, es una variante pigmentada por poseer además melanocitos y melanina y por esto puede confundirse con los melanomas comunes (18) . Un 15% de los casos el DFSP, contiene un componente histológico de sarcoma de alto grado denominándose Dermato fibrosarcoma protuberans-Fibro sarcoma DFSP-FS (19) . En el análisis histoquímico, la tinción para CD34 es positivo en el DFSP reportándose una sensibilidad ente el 84 y 100%. En el Tumor Bednar, las células pigmentadas son S-100 positivos por eso, los tumores pequeños pueden confundirse con los verdaderos melanomas (20) . El diagnóstico diferencial se efectuará con tumores que tengan un aspecto proliferativo, angiomatoso, sangrante y entre éstos en primer lugar se debe considerar al histiocitoma fibroso dérmico aneurismático HFDA, por el gran parecido macroscópico, denominado también fibrohistiocitoma Octavio Small angiomatoide o hemosiderótico, que es una variante rara dentro del grupo de los dermatofibromas, constituyendo apenas el 2% de los mismos. Son tumores benignos que tienen su origen en la dermis y se desarrollan en ella, muy raras veces pueden extenderse al tejido celular subcutáneo, se presentan como tumoraciones angiomatosas de diversos tamaños localizados preferentemente en extremidades y tronco, de coloración rojo, marrón y con tendencia al sangrado (21) . Otro tumor que tiene mucho parecido al DFSP, es el Fibrobastoma de células gigantes FCG, éste es también de crecimiento lento, de aspecto tumoral, estructura histológica estoriforme, recurrente, se diferencia por del anterior por no dar metástasis, afecta más a personas de edad juvenil ( 19,22) . Debido a su carácter angiomatoso, además debe plantearse el diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi, que se caracteriza por presencia de células fusiformes atípicas con mitosis diversas, colágeno hialinizado, plasmocitos lagos sanguíneos (14) . Tanto en el histiocitoma fibroso dérmico aneurismático como en el Kaposi, los lagos sanguíneas no están revestidos de endotelio. Otro diagnóstico diferencial que deberá hacerse es con el fibrohistiocitoma angiomatoide maligno , descrito por Enziger en 1979 que es un sarcoma que afecta a menores de 20 años o adultos jóvenes, localizados en extremidades, los pacientes suelen presentar fiebre, adelgazamiento y anemia, es de baja malignidad, En los diagnósticos diferenciales también se tendrán en cuenta a los melanomas sangrantes, el carcinoma epidermaoide, los angiosarcomas, el hemangioendotelioma de células fusiformes, hemangiomas, fibrohistiocitoma benigno y el fibrohistiocitoma maligno que clínicamente también tiene semejanza por alcanzar tamaños grandes, de aspecto costroso Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 211
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Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero cabelludo.<br />
Figura 9<br />
más frecuente <strong>de</strong>l DFSP es en tronco (62%),<br />
luego en extremida<strong>de</strong>s (25%), cabeza (5%)<br />
y cuello (8%), una localización muy rara es<br />
en tejidos profundos como el retroperitoneo<br />
(5-7) . La edad <strong>de</strong> aparición más frecuente está<br />
210 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3)<br />
Figura 10<br />
Figura 11 Figura 12<br />
Figura 13 Figura 14<br />
entre los 20 a 50 años (3,5) , pero también se<br />
han <strong>de</strong>scrito raros casos congénitos (8,9) ;la<br />
aparición en niños es muy esporádica (10,11) ,<br />
y los casos en ancianos son numerosos. En<br />
cuanto al sexo, existe un ligero predominio
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