Texto completo PDF - Universidad Nacional Mayor de San Marcos

y ecografía abdominal normales, no
evidencian patología tumoral.
El diagnóstico histopatológico fue de:
Dermatofibrosarcoma protuberans.
La histopatología en la vista panorámica de
la figura 9 muestra la epidermis conservada
con fragmentación por ulceración, por
debajo de ella hay proliferación celular
inflamatoria y estroma de tejido fibrocolágeno.
En la figura 10 se observa
epidermis conservada, necrosis de tipo
fibrinoide en la dermis superficial , vénulas
y capilares con hematíes, extensión de la
infiltración al tejido subcutáneo.
En la figura 11, se aprecia una típica imagen
estoriforme del estroma por la presencia de
células fusiformes dispuestas en un patrón
de rueda de carro. La figura 12 muestra
presencia de histiocitos multinucleados
irregulares con mitosis atípicas dentro de un
patrón estoriforme.
En la figura 13, además de lo descrito en la
figura 12 se ven lagos vasculares,
célulasplasmáticas , varias células gigantes
multinucleadas con mitosis atípicas.
En la figura 8, la inmunohistoquímica,
muestra que la tinción para CD34, es
positiva.
DISCUSIÓN
El DFSP es una tumoración poco frecuente,
fue descrito por primera vez por Darier y
Ferrand en 1924 como dermatofibroma
progresivo y recurrente (1) , también se lo
conoce con nombre de dermato
fibrosarcoma protuberans de Hoffman que
lo nombró en 1925. Representa del 2 al 6 %
de todos los sarcomas de tejido blandos, y
el 0.06% de todos los tumores malignos. Es
de malignidad intermedia, las metástasis son
tardías y raras (5%), por lo general después
de varias recidivas, lo hacen a pulmones,
Octavio Small
cerebro y hueso (2,3) . Su origen es discutido,
clásicamente se le atribuyó de origen
fibroblástico, pero las recientes pruebas
inmunohistoquímicas sugieren que podría
tener relación con células dendríticas de la
piel. Según estudios genéticos recientes, en
el 90% de los casos de DFSP existen
anomalías en los cromosomas 17 y 22 (4) .Es
de crecimiento por lo general lento, tardando
meses o años para alcanzar tamaños muy
grandes, pero en otras oportunidades el
crecimiento es rápido, llegando a
desarrollarse en pocos meses. Weber y cols.
informan del caso de una mujer de 69 años
afectada de DFSP desde el nacimiento,
siendo el tumor de más larga evolución
descrito hasta ahora .
Se inicia con la aparición de placas
eritematosas o placas induradas de 1a1.5
cm de diámetro, para luego aparecer en la
zona afectada nódulos que al crecer forman
tumores de mayor de tamaño y en otras
oportunidades lo hace directamente con
crecimiento de nódulos o pápulas que
asientan en una zona eritematosa o indurada
para luego ir desarrollándose hasta formar
masas fungosas de aspecto congestivo y
sangrante de tamaños variados. En el cuero
cabelludo se han descrito los tumores mas
grandes Copcu E y Oztan Y, reportan el
caso de una mujer de 51 años con una
tumoración en cuero cabelludo de 11 x 9
x5cm (5,6) ,en otro reporte se da a conocer
un tumor recurrente en una embarazada
que midió 33 x 10 x 15 cm (7-9) . Los DFSP
invaden el tejido celular y se extienden
localmente siguiendo los planos
aponeuróticos, musculares y vainas
nerviosas, y cuando se localizan en cuero
cabelludo hay peligro de invasión del cráneo
y cerebro. La superficie puede ser, sangrante,
rugosa,costrosa y ulcerada. La coloración
varía entre rojo congestivo, rojo oscuro,
azulada en la periferia (2,3,6) . La localización
Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 209