Dermatofibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> cuero cabelludo. Figura 1 Figura 2 Figura 4 Figura 6 208 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) Figura 8 Figura 5 Figura 7 Figura 3
y ecografía abdominal normales, no evi<strong>de</strong>ncian patología tumoral. El diagnóstico histopatológico fue <strong>de</strong>: Dermatofibrosarcoma protuberans. La histopatología en la vista panorámica <strong>de</strong> la figura 9 muestra la epi<strong>de</strong>rmis conservada con fragmentación por ulceración, por <strong>de</strong>bajo <strong>de</strong> ella hay proliferación celular inflamatoria y estroma <strong>de</strong> tejido fibrocolágeno. En la figura 10 se observa epi<strong>de</strong>rmis conservada, necrosis <strong>de</strong> tipo fibrinoi<strong>de</strong> en la <strong>de</strong>rmis superficial , vénulas y capilares con hematíes, extensión <strong>de</strong> la infiltración al tejido subcutáneo. En la figura 11, se aprecia una típica imagen estoriforme <strong>de</strong>l estroma por la presencia <strong>de</strong> células fusiformes dispuestas en un patrón <strong>de</strong> rueda <strong>de</strong> carro. La figura 12 muestra presencia <strong>de</strong> histiocitos multinucleados irregulares con mitosis atípicas <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> un patrón estoriforme. En la figura 13, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> lo <strong>de</strong>scrito en la figura 12 se ven lagos vasculares, célulasplasmáticas , varias células gigantes multinucleadas con mitosis atípicas. En la figura 8, la inmunohistoquímica, muestra que la tinción para CD34, es positiva. DISCUSIÓN El DFSP es una tumoración poco frecuente, fue <strong>de</strong>scrito por primera vez por Darier y Ferrand en 1924 como <strong>de</strong>rmatofibroma progresivo y recurrente (1) , también se lo conoce con nombre <strong>de</strong> <strong>de</strong>rmato fibrosarcoma protuberans <strong>de</strong> Hoffman que lo nombró en 1925. Representa <strong>de</strong>l 2 al 6 % <strong>de</strong> todos los sarcomas <strong>de</strong> tejido blandos, y el 0.06% <strong>de</strong> todos los tumores malignos. Es <strong>de</strong> malignidad intermedia, las metástasis son tardías y raras (5%), por lo general <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> varias recidivas, lo hacen a pulmones, Octavio Small cerebro y hueso (2,3) . Su origen es discutido, clásicamente se le atribuyó <strong>de</strong> origen fibroblástico, pero las recientes pruebas inmunohistoquímicas sugieren que podría tener relación con células <strong>de</strong>ndríticas <strong>de</strong> la piel. Según estudios genéticos recientes, en el 90% <strong>de</strong> los casos <strong>de</strong> DFSP existen anomalías en los cromosomas 17 y 22 (4) .Es <strong>de</strong> crecimiento por lo general lento, tardando meses o años para alcanzar tamaños muy gran<strong>de</strong>s, pero en otras oportunida<strong>de</strong>s el crecimiento es rápido, llegando a <strong>de</strong>sarrollarse en pocos meses. Weber y cols. informan <strong>de</strong>l caso <strong>de</strong> una mujer <strong>de</strong> 69 años afectada <strong>de</strong> DFSP <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el nacimiento, siendo el tumor <strong>de</strong> más larga evolución <strong>de</strong>scrito hasta ahora . Se inicia con la aparición <strong>de</strong> placas eritematosas o placas induradas <strong>de</strong> 1a1.5 cm <strong>de</strong> diámetro, para luego aparecer en la zona afectada nódulos que al crecer forman tumores <strong>de</strong> mayor <strong>de</strong> tamaño y en otras oportunida<strong>de</strong>s lo hace directamente con crecimiento <strong>de</strong> nódulos o pápulas que asientan en una zona eritematosa o indurada para luego ir <strong>de</strong>sarrollándose hasta formar masas fungosas <strong>de</strong> aspecto congestivo y sangrante <strong>de</strong> tamaños variados. En el cuero cabelludo se han <strong>de</strong>scrito los tumores mas gran<strong>de</strong>s Copcu E y Oztan Y, reportan el caso <strong>de</strong> una mujer <strong>de</strong> 51 años con una tumoración en cuero cabelludo <strong>de</strong> 11 x 9 x5cm (5,6) ,en otro reporte se da a conocer un tumor recurrente en una embarazada que midió 33 x 10 x 15 cm (7-9) . Los DFSP inva<strong>de</strong>n el tejido celular y se extien<strong>de</strong>n localmente siguiendo los planos aponeuróticos, musculares y vainas nerviosas, y cuando se localizan en cuero cabelludo hay peligro <strong>de</strong> invasión <strong>de</strong>l cráneo y cerebro. La superficie pue<strong>de</strong> ser, sangrante, rugosa,costrosa y ulcerada. La coloración varía entre rojo congestivo, rojo oscuro, azulada en la periferia (2,3,6) . La localización Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 209