Pediatria Board Review - GRM Colombia

260 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Un adolescente de 15 años se queja de dolor en la tibia después de jugar fútbol. La radiografía
muestra un aspecto de “piel de cebolla” de la tibia. ¿Qué trastorno es más probable?
Sarcoma de Ewing. El aspecto de piel de cebolla es característico de este tumor.
¿Cuáles son los sitios más comunes de afección de un rabdomiosarcoma?
La región de cabeza y cuello. Otras zonas que pueden verse afectadas son el sistema genitourinario, las
extremidades y el tronco.
¿Cuál es la causa principal de muerte por leucemia?
Infección. La segunda causa más importante es la hemorragia.
Un niño de 6 años con leucemia diagnosticada tiene palidez. La hemoglobina es 4 g/100 ml. Hay
evidencia de insufi ciencia cardiaca congestiva. ¿Cuál sería el tratamiento más adecuado?
La transfusión lenta de concentrado de eritrocitos (pRBC) irradiados. Se transfunden de 3 a 5 ml/kg en cuatro
horas y se administra furosemida, 1 mg/kg, para evitar sobrecarga de volumen.
¿Cuáles son las enfermedades malignas que con mayor frecuencia causan síndrome de lisis
tumoral?
Leucemia avanzada y linfoma de Hodgkin. Un tumor grande con carga de quimioterapia agresiva es un factor de
riesgo.
¿Cuáles son los principales efectos tóxicos de la vincristina?
Neuropatía periférica, SIADH y cardiomiopatía (a largo plazo).
¿Cuáles son los principales efectos tóxicos de la ciclofosfamida?
Mielosupresión, cistitis hemorrágica e infertilidad.
¿Cuáles son los principales efectos tóxicos de la I-asparaginasa?
Coagulopatía, pancreatitis y hepatitis.
¿Qué trastornos aumentan el riesgo de desarrollo de linfoma de Hodgkin?
Ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich, SCID y receptores de trasplantes. Los estados inmunodefi cientes se
relacionan con linfoma de Hodgkin.
¿Cuál es la causa establecida de la púrpura trombocitopénica idiopática (ITP)?
Las infecciones virales (en particular rubeola y URI) llevan a un mecanismo inmunitario. Aumenta la IgG unida
a plaquetas.
¿Qué porcentaje de pacientes con ITP refi eren el antecedente de enfermedad vírica?
Cerca de 70%. El intervalo entre infección e inicio de la púrpura suele ser de unas dos semanas.
¿Cuál es la prueba de elección para el diagnóstico serológico de ITP?
No existe una prueba específi ca. La cuenta de plaquetas suele ser muy baja (< 20 000 células) con megatrombocitos.
Las cuentas de WBC y RBC suelen ser normales.
¿Cuál es el pronóstico en la ITP?