Pediatria Board Review - GRM Colombia
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258 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Un tumor ovárico. ¿Cuál es el origen de la mayor parte de los tumores testiculares en la infancia? Las células germinales. Los tumores de células germinales son responsables de 35 a 45% de los tumores testiculares en la infancia. ¿Los niveles de metabolito de catecolamina urinaria son útiles para el diagnóstico de qué enfermedad maligna pediátrica común? Neuroblastoma. Los metabolitos más útiles son el ácido vanililmandélico y el ácido homovanílico. Se recibe a una niña de 3 años con una tumoración que sobresale de la región vaginal. No hay signos de abuso. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? Sarcoma botrioide. El adenocarcinoma es más frecuente en adolescentes. Se presenta a un niño de 3 años de edad con proptosis y equimosis periorbitaria. ¿Cuál es la enfermedad maligna más probable? Neuroblastoma. En ocasiones se confunde este problema con maltrato infantil. Un adolescente de 14 años se presenta con antecedentes de cefalea, vómito matutino y ataxia. ¿Cuál es el diagnóstico? Un tumor de la fosa posterior; el tumor más probable a esta edad es un meduloblastoma. En un niño de 6 años se diagnostica y trata una intususcepción. ¿Qué tumor se relaciona con ésta? Después de los 5 años de edad sería extraño tener una intususcepción sin punto guía. La enfermedad maligna más probable sería un linfoma de Hodgkin. ¿Cómo infl uye la criptorquidia en el riesgo de enfermedad maligna testicular? El riesgo es 30 a 50 veces mayor que en un testículo normal. Alrededor de una octava parte de los tumores testiculares se desarrollan en los testículos criptorquídicos. ¿Qué tan frecuente es la enfermedad de Hodgkin durante la infancia? Los niños menores de 10 años de edad constituyen 4% de todos los casos de enfermedad de Hodgkin. Los pacientes entre 11 y 16 años constituyen otro 11%. Una niña de 8 años de edad es tratada con ciclosporina para una enfermedad maligna. Desarrolla cistitis hemorrágica. ¿En qué consistiría su tratamiento? Hidratación. La corrección de las coagulopatías y la anemia debe hacerse como se indica. Tal vez deban eliminarse coágulos en la vejiga. Un niño de 4 años de edad con un tumor cerebral desarrolla ataques. También tiene antecedentes de SIADH. El sodio sérico es 116 meq/100 ml. ¿En qué consistiría su tratamiento? Solución salina al 3% y furosemida, si aún tiene ataques. La base de la terapia para un paciente asinto mático o crónico es una restricción de líquidos. Los niveles de sodio nunca deben elevarse más de 10 meq/100 ml/día. ¿Cuáles son los segundos neoplasmas más comunes durante la infancia?
HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 259 Tumores del sistema nervioso central primarios. Son la causa de 20% de todos los cánceres en la infancia. ¿Qué tumor cerebral pediátrico tiene el peor pronóstico? El glioma del tallo encefálico. Por lo general, los niños mueren en el periodo de dos años que sigue a la presentación. ¿Con qué enfermedades malignas se ha relacionado el EBV? Con carcinoma nasofaríngeo, linfoma de Burkitt y linfoma de Hodgkin. El carcinoma hepatocelular se relaciona con hepatitis B. Un paciente con leucemia se ve expuesto a varicela, la que nunca ha tenido. ¿Cuál es el mejor curso de acción? Inmunizar al paciente con inmunoglobulina de varicela. Esto es mejor dentro de los primeros tres días después de la exposición. Un paciente con leucemia desarrolla inicio súbito de dolor en el cuadrante inferior derecho. El paciente está febril, neutropénico y tiene una tumoración abdominal. ¿Cuál es la causa más probable del dolor en este niño? Tifl itis, que conlleva alta mortalidad y se trata con antibióticos. ¿Cuál es el mejor tratamiento del síndrome de la vena cava superior? Asegurar la permeabilidad respiratoria, proporcionar oxígeno. El objetivo siguiente es reducir el tumor con radiación, cirugía o ambos. ¿En qué consiste el tratamiento de un paciente con leucemia febril neutropénica? Una penicilina antiseudomónica semisintética, un aminoglucósido, más una cefalosporina de primera generación para la cobertura de grampositivos. Podría usarse ceftazidima, al igual que cefepima. ¿Qué porcentaje de pacientes de neuroblastoma tiene enfermedad metastásica en el momento de su diagnóstico? 75%. Los sitios ideales son los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, la piel, las órbitas y los huesos. ¿Cuáles son los datos típicos en un paciente con linfohistiocitosis eritro(hemo)fagocítica familiar? Fiebre, organomegalia, retraso del crecimiento, pancitopenia, disfunción hepática y coagulopatía. Este trastorno se presenta en la primera infancia y es mortal. Mencione algunos trastornos que predisponen a un niño al adenocarcinoma de colon. Enfermedad infl amatoria intestinal, síndromes de poliposis, hiperplasia linfoidea nodular, retinitis pigmentosa y ureterosigmoidostomía. ¿Cuál es el tumor del tiroides más frecuente en la infancia? El adenocarcinoma papilar. Es la causa de cerca de 75% de los tumores tiroideos malignos. Un niño de 2 años de edad es llevado por su madre porque tiene una tumoración en el flanco. Es hipertenso y policitémico. El análisis de orina revela hematuria. ¿Cuál es su diagnóstico? Tumor de Wilms. Por lo general es la persona más cercana al paciente quien descubre la tumoración. Es posible que se vean hipertensión, hematuria y (con menor frecuencia) policitemia.
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Tumores del sistema nervioso central primarios. Son la causa de 20% de todos los cánceres en la infancia.<br />
¿Qué tumor cerebral pediátrico tiene el peor pronóstico?<br />
El glioma del tallo encefálico. Por lo general, los niños mueren en el periodo de dos años que sigue a la<br />
presentación.<br />
¿Con qué enfermedades malignas se ha relacionado el EBV?<br />
Con carcinoma nasofaríngeo, linfoma de Burkitt y linfoma de Hodgkin. El carcinoma hepatocelular se relaciona<br />
con hepatitis B.<br />
Un paciente con leucemia se ve expuesto a varicela, la que nunca ha tenido. ¿Cuál es el mejor curso<br />
de acción?<br />
Inmunizar al paciente con inmunoglobulina de varicela. Esto es mejor dentro de los primeros tres días después<br />
de la exposición.<br />
Un paciente con leucemia desarrolla inicio súbito de dolor en el cuadrante inferior derecho. El<br />
paciente está febril, neutropénico y tiene una tumoración abdominal. ¿Cuál es la causa más probable del<br />
dolor en este niño?<br />
Tifl itis, que conlleva alta mortalidad y se trata con antibióticos.<br />
¿Cuál es el mejor tratamiento del síndrome de la vena cava superior?<br />
Asegurar la permeabilidad respiratoria, proporcionar oxígeno. El objetivo siguiente es reducir el tumor con<br />
radiación, cirugía o ambos.<br />
¿En qué consiste el tratamiento de un paciente con leucemia febril neutropénica?<br />
Una penicilina antiseudomónica semisintética, un aminoglucósido, más una cefalosporina de primera generación<br />
para la cobertura de grampositivos. Podría usarse ceftazidima, al igual que cefepima.<br />
¿Qué porcentaje de pacientes de neuroblastoma tiene enfermedad metastásica en el momento de su<br />
diagnóstico?<br />
75%. Los sitios ideales son los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, la piel, las órbitas y los huesos.<br />
¿Cuáles son los datos típicos en un paciente con linfohistiocitosis eritro(hemo)fagocítica<br />
familiar?<br />
Fiebre, organomegalia, retraso del crecimiento, pancitopenia, disfunción hepática y coagulopatía. Este trastorno<br />
se presenta en la primera infancia y es mortal.<br />
Mencione algunos trastornos que predisponen a un niño al adenocarcinoma de colon.<br />
Enfermedad infl amatoria intestinal, síndromes de poliposis, hiperplasia linfoidea nodular, retinitis pigmentosa y<br />
ureterosigmoidostomía.<br />
¿Cuál es el tumor del tiroides más frecuente en la infancia?<br />
El adenocarcinoma papilar. Es la causa de cerca de 75% de los tumores tiroideos malignos.<br />
Un niño de 2 años de edad es llevado por su madre porque tiene una tumoración en el flanco.<br />
Es hipertenso y policitémico. El análisis de orina revela hematuria. ¿Cuál es su diagnóstico?<br />
Tumor de Wilms. Por lo general es la persona más cercana al paciente quien descubre la tumoración. Es posible<br />
que se vean hipertensión, hematuria y (con menor frecuencia) policitemia.