Pediatria Board Review - GRM Colombia

254 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Menciónense algunas opciones para el tratamiento del priapismo que resulta de una crisis
vasooclusiva de células falciformes.
Hidratación intravenosa, analgésicos, transfusión simple o exanguinotransfusión de glóbulos rojos y aspiración
del cuerpo peniano.
¿Cuáles son algunos de los signos y síntomas de infarto del sistema nervioso central secundario a
vasooclusión por enfermedad drepanocítica?
Síntomas leves y pasajeros del tipo ataque isquémico transitorio (TIA), convulsiones, hemiparesia, coma,
muerte.
¿Cómo se trataría una crisis vasooclusiva del sistema nervioso central?
Exanguinotransfusión con volumen de 1.5 a 2 en cuanto se tenga la sangre.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la crisis de secuestro esplénico?
Palidez, debilidad, letargo, desorientación, choque, menor nivel de conciencia y un bazo agrandado.
¿Cómo se trata la crisis de secuestro esplénico?
Infusión rápida de solución salina, y transfusión de glóbulos rojos o sangre entera.
¿Cuál es la causa más frecuente de crisis aplásica en pacientes con anemia hemolítica?
Infección por parvovirus B19.
¿Qué porcentaje de hemoglobinas A y F se encuentran en un niño a término normal?
Hemoglobina A: 30%.
Hemoglobina B: 70%.
¿A qué edad declina la cantidad de hemoglobina F a < 2%?
Entre los 6 y 12 meses.
¿En qué trastorno se encuentran aumentados los niveles de hemoglobina A2?
Anemias megaloblásticas con características de talasemia beta secundarias a defi ciencias de vitamina B 12 y ácido
fólico.
¿Qué síndrome se caracteriza por anemia macrocítica, reticulocitopenia y ausencia de precursores de
glóbulos rojos en la aspiración de médula ósea durante los primeros seis meses de edad?
Síndrome de Diamond-Blackfan.
¿Cuál es el tratamiento inicial del síndrome de Diamond-Blackfan?
Prednisona.
120 días.
El tiempo de vida normal de un glóbulo rojo es:
¿Qué factores contribuyen a la fi siopatología de la anemia por enfermedad crónica?
Tiempo de vida reducido de los glóbulos rojos (sistema reticuloendotelial reducido), médula ósea hipoactiva,
producción de eritropoyetina inadecuada para el grado de anemia y una anormalidad en el metabolismo del
hierro.