Pediatria Board Review - GRM Colombia

La talasemia mayor es curable mediante:
Trasplante de médula ósea.
HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 253
Más de 90% de los individuos con rasgo de -talasemia tendrán elevación diagnóstica de:
Hemoglobina A2, a 3.4 a 7%.
Un varoncito afroestadounidense de 4 meses de edad al que se administró trimetoprim-sulfametoxazol
para tratar otitis media, desarrolla 24 horas después anemia hemolítica grave. ¿Cuál es la causa más
probable?
Defi ciencia de G-6-PD.
¿En qué grupos étnicos tiene mayor prevalencia la defi ciencia de G-6-PD?
Griegos, italianos del sur, judíos sefarditas, fi lipinos, chinos del sur, afroestadounidenses y tailandeses.
Una mujer de 15 años presenta adenopatía cervical y ganglios supraclaviculares palpables. Ha tenido
fi ebres que duran varios días, seguidas de periodos afebriles de varios días también. ¿Cuál es el trastorno
maligno más probable?
Enfermedad de Hodgkin. Las fi ebres recurrentes y las adenopatías son sugestivas de este diagnóstico. El
diagnóstico se obtendría por biopsia de ganglios linfáticos.
¿A qué edad el paciente con anemia drepanocítica (de células falciformes) está en mayor riesgo de
sufrir septicemia?
Entre los 6 meses y los 3 años.
¿Por qué al paciente de la pregunta anterior se le considera en alto riesgo durante esta edad?
Porque hay protección limitada de anticuerpos, y la función esplénica está disminuida o completamente
ausente.
Verdadero o falso: Durante los primeros tres años de vida los niños con enfermedad de hemoglobina
SC la frecuencia de septicemia es la misma que en los que tienen hemoglobina SS.
Falso. 3.5/100 pacientes/año contra 8/100 pacientes/año.
¿Cómo se debe tratar la hipoxia en un paciente con anemia de células falciformes que presenta
síndrome de tórax agudo?
Transfusión de glóbulos rojos (simple o exanguinotransfusión).
¿Cuáles dos procesos participan en la fi siopatología de un paciente drepanocítico con síndrome de
tórax agudo?
Infarto pulmonar, neumonía o ambos.
¿Cómo suele presentarse la necrosis papilar renal que resulta de vasooclusión en la enfermedad
drepanocítica?
Hematuria sin dolor que puede agravar la anemia, y glóbulos rojos sin cilindros en el sedimento urinario.
¿Qué procedimientos podría incluir el tratamiento del tipo de necrosis papilar renal que se menciona
en la pregunta anterior?
Hidratación intravenosa, medicamentos antifi brinolíticos, transfusión de glóbulos rojos o transfusión de
intercambio.