Pediatria Board Review - GRM Colombia

252 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
1. Cuenta normal de plaquetas.
2. Tiempo normal de protrombina.
3. Tiempo de tromboplastina parcial normal o aumentado.
4. Aumento del tiempo de sangrado.
¿En qué trastorno se produce activación simultánea de coagulación y fi brinólisis?
Coagulación intravascular diseminada.
Sangrado.
El síntoma predominante en la DIC es:
Entre las complicaciones isquémicas comunes de la DIC están:
1. Insufi ciencia renal.
2. Convulsiones y coma.
3. Infartos pulmonares.
4. Necrosis hemorrágica de la piel.
La anormalidad familiar y congénita más frecuente de la membrana celular de los glóbulos
rojos es:
Esferocitosis hereditaria.
El patrón usual de herencia de la esferocitosis hereditaria es:
Autosómico dominante, pero puede ser autosómico recesivo y hay una tasa elevada de nuevas
mutaciones.
¿El defecto molecular más frecuente en la esferocitosis hereditaria es una anormalidad en qué
proteína?
Espectrina.
Entre las complicaciones de la esferocitosis hereditaria destacan:
1. Hiperbilirrubinemia en el periodo neonatal.
2. Anemia hemolítica.
3. Litiasis vesicular.
4. Propensión a crisis aplásica e hipoplásica secundaria a infecciones virales.
¿Cómo se hace el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria?
1. Frotis sanguíneo.
2. Esplenomegalia.
3. Antecedentes familiares.
4. Prueba de fragilidad osmótica.
El tratamiento de la esferocitosis hereditaria puede incluir:
Esplenectomía.
La hemosiderosis por transfusoterapia prolongada para tratar la talasemia puede corregirse
satisfactoriamente con:
Desferoxamina subcutánea por medio de bomba.