Pediatria Board Review - GRM Colombia

250 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
PT aumentado, productos de división de la fi brina elevados, fi brinógenos disminuidos y trombocitopenia.
¿De qué factores hay defi ciencia en la hemofi lia clásica y en las enfermedades de Christmas y de Von
Willebrand, respectivamente?
Hemofi lia clásica: factor VIII.
Enfermedad de Christmas: factor IX
Enfermedad de von Willebrand: factor VIIIc + cofactor de von Willebrand.
¿Qué vía incluye los factores VIII y IX?
La vía intrínseca.
¿Qué efecto tiene la defi ciencia de factores VIII y IX en el PT y el PTT?
La defi ciencia origina aumento del PTT.
¿Qué vía mide el PT, y qué factor es exclusivo de esta vía?
Extrínseca, y factor VII, respectivamente.
¿Cómo puede distinguirse clínicamente la hemofi lia A de la B?
La hemofi lia A no es clínicamente distinguible de la enfermedad de Christmas (hemofi lia B).
¿Qué producto sanguíneo se administra cuando se desconoce la anormalidad de la coagulación?
Plasma fresco congelado (FFP).
El trastorno plaquetario que se encuentra con mayor frecuencia en la infancia es:
La púrpura trombocitopénica idiopática.
El hallazgo característico de la médula ósea es:
Megacariocitos aumentados o normales.
Entre las modalidades de tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) están:
Gammaglobulina, esteroides e inmunoglobulina Rho (WinRho ® ), si las plaquetas son Rh positivas.
¿Cómo funcionan la gammaglobulina y los esteroides en el tratamiento de la púrpura
trombocitopénica idiopática (ITP)?
Bloquean la captación de plaquetas recubiertas con anticuerpos por parte de los macrófagos esplénicos.
¿En qué circunstancias es crucial un aspirado de médula ósea en el diagnóstico y tratamiento
de ITP?
Si se tiene pensado tratar con esteroides, debe realizarse aspiración de médula ósea para descartar leucemia. El
tratamiento con esteroides puede demorar el diagnóstico de una leucemia oculta.
¿Qué pacientes con ITP y traumatismo craneoencefálico leve sin datos neurológicos deben tratarse
con gammaglobulina?
Aquellos cuya cuenta de plaquetas es < 20 000 células/µl, con signos de sangrado fácil o espontáneo dentro de
una semana del diagnóstico, y cuyo seguimiento es incierto.