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Pediatria Board Review - GRM Colombia

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242 PEDIATRÍA BOARD REVIEW<br />

En el tipo I hay una deficiencia en la secreción del ion hidrógeno por el túbulo distal y el conducto<br />

colector. El mecanismo del tipo II es una disminución de la resorción de bicarbonato en el túbulo<br />

proximal.<br />

¿Qué forma de RTA tendrá más probabilidad de ocasionar insufi ciencia renal?<br />

Distal (tipo I), aunque casi todos los casos de RTA de tipo I tienen un excelente pronóstico.<br />

¿Qué es el síndrome de Fanconi?<br />

Fosfaturia (con hipofosfatemia). Glucosuria renal y aminoaciduria generalizada.<br />

¿Por qué los pacientes con síndrome de Fanconi suelen presentarse con raquitismo?<br />

Esto se debe a hipofosfatemia y acidosis metabólica que, entre otras cosas, se cree que reducen la conversión de<br />

vitamina D en sus metabolitos activos.<br />

¿Cómo se trata el raquitismo relacionado con el síndrome de Fanconi?<br />

Con nada más que una dosis alta de tratamiento con vitamina D (empezando a 5 000 unidades/día y avanzando<br />

hasta 3 000 unidades/kg/día).<br />

¿Cuál es la presentación más frecuente del síndrome nefrótico idiopático?<br />

Edema, frecuentemente junto con anorexia, diarrea y dolor abdominal.<br />

¿Cuáles son los datos radiográfi cos en un niño con osteodistrofi a renal?<br />

Osteítis fi brosa (sobre todo en las falanges distales) ocasionada por resorción ósea osteoclástica aumentada, y<br />

fi brosis endóstica debida a la rotación ósea aumentada y reemplazo desorganizado.<br />

¿Cuáles dos medicamentos comunes pueden inducir diabetes insípida nefrogénica?<br />

Litio y anfotericina B.<br />

Un niño con diabetes insípida nefrógena tiene un nivel de sodio sérico de 117 meq/L. ¿Cómo<br />

se calcula la cantidad mínima de NaCl que debe administrarse para mantener el riesgo de edema<br />

cerebral?<br />

Cantidad de NaCl que se agregará (en meq/L) = 0.6 peso (en kg) (140 – sodio sérico). El sodio no debe<br />

elevarse a más de 10 a 12 meq/100 ml/día.<br />

¿A qué nivel de creatinina debe considerarse colocar al paciente en diálisis?<br />

9 a 10 mg/100 ml.<br />

¿Cuál es la técnica más frecuente de diálisis empleada en niños?<br />

Diálisis peritoneal ambulatoria continua (CAPD).<br />

¿Cuál es la causa más frecuente de hipertensión arterial en niños?<br />

Pielonefritis crónica (es decir, nefropatía por refl ujo).<br />

¿Qué porcentaje de trasplantes de riñón donados por un pariente (por lo general uno de los<br />

progenitores) son funcionales después de tres años?<br />

De 75 a 80%.

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