Pediatria Board Review - GRM Colombia

240 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Casi ningún paciente tiene lesión renal signifi cativa y se recomienda solamente tratamiento de apoyo. Sin
embargo, cerca de 33% de los pacientes desarrollarán enfermedad progresiva (nota: este trastorno se denomina
también nefropatía por IgA).
Un adolescente de 13 años se presenta con hematuria macroscópica y sordera de cierto grado. ¿Cuál
es su diagnóstico?
Síndrome de Alport.
¿Cuál es la causa más frecuente de hematuria macroscópica en niños?
Nefropatía por IgA.
¿Cuál es la presentación clásica de la glomerulonefritis posestreptocócica (PSG)?
Desarrollo súbito de hematuria macroscópica, hipertensión, edema e insufi ciencia renal, que sigue a infección
de garganta o piel por estreptococos hemolíticos de los grupos A y B. A menudo los pacientes tienen también
molestias generalizadas de fi ebre, malacia, letargo y dolor abdominal, entre otras.
¿En qué momento del desarrollo de infección de garganta por estreptococos disminuirá la
antibioticoterapia el riesgo de PSG?
No se ha encontrado que los antibióticos disminuyan el riesgo de PSG.
¿Cuáles pruebas de laboratorio confi rman mejor el diagnóstico de PSG?
Titulación de anticuerpos anti-DNAsa B.
¿Cuál es la forma más frecuente de nefritis por lupus?
Nefritis proliferativa difusa (clase IV de la OMS). Por desgracia, también es una forma más grave.
La biopsia del riñón de un adolescente de 14 años de edad con síndrome nefrótico muestra células
mesangiales aumentadas y, en inmunofl uorescencia, depósitos C3 en el mesangio. ¿Cuál es el diagnóstico y
el pronóstico del niño?
Este niño tiene glomerulonefritis membranoproliferativa (un tipo de glomerulonefritis crónico). El pronóstico es
malo, y muchos pacientes progresan a una insufi ciencia renal de estado fi nal.
¿Cuál es la manifestación más frecuente de enfermedad de Goodpasture?
Hemoptisis. Estos pacientes suelen desarrollar hemorragia pulmonar ante cualquier signo de desarrollo de
insufi ciencia renal.
El síndrome urémico hemolítico (HUS) sigue con mayor frecuencia a una infección ¿por qué
organismo?
E. coli (O157:H7), la enfermedad suele ser secuela de un brote de gastroenteritis causada por este organismo.
También la neumonía por neumococos se ha relacionado con HUS, aunque es mucho menos común que esto
ocurra.
¿Cuál es la tríada que diagnostica el HUS?
Anemia microangiopática, insufi ciencia renal aguda y trombocitopenia (20 mil a 100 mil células/l).
¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con insufi ciencia renal aguda secundaria a HUS?
Una supervivencia de más de 90%, con recuperación de la función renal normal en una gran proporción de los
casos.