Pediatria Board Review - GRM Colombia

226 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
¿Qué variable se considera la causa más importante de rechazo del BMT?
Disparidad de HLA.
¿Cuándo se presenta GVHD aguda y cuáles son las manifestaciones típicas?
En general, la GVHD aguda ocurre hacia el día 19 (mediana), justamente cuando el paciente empieza a aceptar
el injerto. Se caracteriza por eritrodermia, hepatitis colestásica y enteritis.
A los 21 días de recibir un BMT, una niña de 10 años se presenta con fi ebre, erupción maculopapular
en casi un tercio de la superfi cie corporal, diarrea de >1 000 ml/día, y LFT crecientes con una bilirrubina
total de 4 mg/100 ml. ¿Cuál es la etapa clínica de la GVHD?
Etapa ++.
¿Cómo se defi ne la GVHD crónica (cGVHD)?
Entre 60 y 70 días después del injerto los pacientes muestran signos de un proceso autoinmunitario sistémico, lo
que se manifi esta por síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, cirrosis biliar primaria e
infecciones recurrentes por bacterias, hongos o virus encapsulados.
¿Cuáles son los factores de riesgo del desarrollo de cGVHD?
Edad avanzada, antecedente de GVHD aguda, transfusiones de capa leucoplaquetaria, paridad de donante
femenina.
¿Qué agente es otra opción válida para tratar la GVHD crónica refractaria y de alto riesgo?
Se ha comprobado una tasa de respuesta de 59% a la talidomida, con supervivencia de 76% en pacientes con
cGVHD refractaria y de 48% en los que tienen cGVHD de alto riesgo.
¿Cuales son las principales categorías de los efectos secundarios tóxicos del tratamiento con
ciclosporina?
Neurotóxicos: temblores, paraestesia, cefalea, confusión, somnolencia, ataques y coma.
Hepatotóxicos: colestasis, colelitiasis y necrosis hemorrágica.
Endocrinos: cetosis, hiperprolactinemia, hipertestosteronemia, ginecomastia y espermatogénesis impedida.
Metabólicos: hipomagnesemia, hiperuricemia, hiperglucemia, hiperpotasemia e hipocolesterolemia.
Vasculares: hipertensión, síndrome hemolítico-urémico vasculítico y aterogénesis.
Nefrotóxicos: oliguria, lesión aguda de los túbulos, retención de líquidos, fi brosis intersticial y atrofi a de los
túbulos.
¿Qué medicamentos pueden exacerbar la nefrotoxicidad de la ciclosporina?
Aminoglucósidos, anfotericina B, aciclovir, digoxina, furosemida, indometacina o trimetoprim.