Pediatria Board Review - GRM Colombia

REUMATOLOGÍA, INMUNOLOGÍA Y ALERGIA 209
Defi ciencias de adhesión de leucocitos, de las que existen dos subtipos, LAD tipos 1 y 2.
¿Cuál es la base mecanicista de la LAD de tipos 1 y 2?
La ausencia o expresión disminuida de moléculas de adhesión en la superfi cie celular impide la adhesión
apropiada y la extravasación de neutrófi los al endotelio en sitios de infección e infl amación activas.
¿Cuál es la sintomología probable de los individuos con defi ciencia hereditaria de mieloperoxidasa?
La mayoría permanece asintomático. Lo más notable es que la incidencia de enfermedad sea muy alta: 1 de
cada 2 000 individuos se ven afectados en Estados Unidos.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Chediak-Higashi?
Las personas afectadas pueden morir en cualquier momento porque la enfermedad suele pasar a una fase
acelerada, que se caracteriza por linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hemorragia GI y cerebral.
Esta fase acelerada suele desencadenarse por infecciones virales linfotrópicas, como la de Epstein-Barr.
¿Está indicada la profi laxis con antibióticos en este trastorno?
No. la prevención con antibióticos no ha mostrado utilidad en este problema.
¿Cuál es el trastorno heredado más frecuente de la función fagocítica?
Enfermedad granulomatosa crónica (CGD).
Mencione los organismos típicos aislados en cultivos de sitios infectados en pacientes con CGD.
S. aureus, Klebsiella, Aerobacter, E. coli, Shigella, Salmonella, Pseudomonas, S. marcescens, C. albicans y
Aspergillus.
¿Qué prueba de vigilancia es conveniente en la CGD?
La reducción de nitroazul de tetrazolio (NBT) se usa para vigilar al anión de superóxido adecuado durante la
activación fagocítica.
90%.
¿Qué porcentaje de niños se espera que tengan radiografía de tórax anormal en estos casos?
¿Qué profi laxis a largo plazo es útil en estos pacientes?
Al parecer, la combinación de trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ) aumenta los intervalos libres de
enfermedad.
¿A qué tipo de pruebas deben someterse los pacientes con CGD antes de las transfusiones?
Algunos pacientes tienen el fenotipo de McLeod, en el que no se encuentra el antígeno de Kell. Pueden ocurrir
reacciones graves a la transfusión en estas personas si reciben sangre positiva al antígeno de Kell.
Explique brevemente la base celular de la reacción de hipersensibilidad de tipo I (reacción de prurito
a un alergeno). Dé un ejemplo clínico.
Esta hipersensibilidad de tipo inmediato o anafi láctica es mediada por basófi los circulantes y células mastoides,
que se activan por un vínculo cruzado de IgE en la superfi cie de su membrana. El prototipo de enfermedad
mediada por IgE es la fi ebre del heno, causada por la ambrosía. Otras reacciones anafi lácticas, a veces mortales,
son el clásico veneno de insectos y las alergias inducidas por alimentos.