Pediatria Board Review - GRM Colombia

208 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Septicemia, sistémica micótica o por protozoarios, insufi ciencia hepática, acidosis diabética y azoemia.
¿Cuál es la defi nición de neutropenia?
Cuenta absoluta de neutrófi los (ANC) < 1 500 células/ml.
50%.
¿Qué porcentaje de bebés nacidos de madres eclámpticas tienen neutropenia transitoria?
Aparte de la quimioterapia que suprime la médula ósea, ¿qué otros agentes suelen participar?
Fenotiazina, penicilina semisintética, NSAID, derivados de la aminopirina, medicamentos antitiroideos.
¿Cuál es la causa más frecuente de neutropenia transitoria?
Infecciones virales que suelen incluir hepatitis A y B, gripes A y B, sarampión, rubeola y varicela.
¿Cuánto se esperaría que persista la neutropenia?
Persistiría los primeros tres a seis días del síndrome viral agudo.
¿Qué defi ciencias nutricionales podrían precipitar la neutropenia?
Vitamina B 12 , ácido fólico y cobre.
La neutropenia y la infección bacteriana anuncian el inicio ¿de qué entidad clínica?
Septicemia intensa.
¿Cuál es la forma más frecuente de neutropenia crónica benigna?
Neutropenia autoinmunitaria de la infancia.
¿Cuándo suele diagnosticarse el trastorno de neutropenia crónica benigna?
Suele detectarse como un dato fortuito durante la preparación del niño con fi ebre.
¿A qué edad los pacientes se recuperan de la neutropenia crónica benigna?
Antes de los 4 años de edad.
¿Qué defi ciencia enzimática congénita puede simular un síndrome neutropénico primario con
presentación de neutropenia, infecciones recurrentes crónicas, hepatomegalia y retardo mental?
Enfermedad de almacenamiento de glucógeno de tipos Ia (de Von Geirke) y Ib.
¿Qué trastorno recesivo autosómico se caracteriza por insufi ciencia pancreática y neutropenia?
Síndrome de Schwachman-Diamond.
Estas enfermedades recesivas autosómicas raras se caracterizan por falta de glucoproteínas de
adhesión o ligandos de carbohidratos en la superfi cie celular. Por tanto, los pacientes se presentan
con piel acelular necrótica y úlceras en tejidos blandos, celulitis, gingivitis, estomatitis ulcerativa y
otitis media, a pesar de cuentas altas de granulocitos en sangre (50 000 a 100 000). ¿Cuál es el tipo de
trastorno?