Pediatria Board Review - GRM Colombia

206 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
¿Qué estudio de diagnóstico prenatal confi rmaría el síndrome de Wiskott-Aldrich?
El tamaño de las plaquetas fetales entre las 18 y 22 semanas de gestación.
Un niño de 12 meses de edad con neumonía por neumococos repetida tiene una concentración de
inmunoglobulina de IgA, IgM e IgE < 100 mg/dl y una biopsia de ganglios linfáticos que demuestra
hipoplasia con ausencia de centros germinales y con células plasmáticas raras. ¿Qué vacunas virales deben
considerarse con mayor cautela?
Las vacunas contra la hepatitis y la poliomielitis. En niños con agammaglobulinemia de Bruton, infecciones
virales cono la hepatitis, la poliomielitis y enfermedad por ecovirus pueden ser mortales.
En contraste con las enfermedades infecciosas relacionadas con la agammaglobulinemia de Bruton,
¿qué infección se ve en raras ocasiones en la inmunodefi ciencia variable común (CVID)?
La meningoencefalitis por ecovirus.
¿De qué manera deben prepararse los hemoderivados que se dan a un individuo con defi ciencia de
IgA selectiva?
Los hemoderivados o eritrocitos de donante normal diluidos (5x en solución salina normal). En 44% de los
pacientes con defi ciencia de IgA se encuentran autoanticuerpos de IgA, los cuales pueden causar anafi laxia y
muerte si se transfunden células de donante no preparadas.
¿Está indicado el tratamiento con inmunoglobulina sérica (IVIG) en la hipogammaglobulinemia
transitoria del lactante (THI)?
No.
No.
¿Está indicado el tratamiento con inmunoglobulina sérica (IVIG) en la defi ciencia selectiva de IgA?
¿Qué enfermedad indica un trastorno linfoproliferativo vinculado a X (XLD o enfermedad de
Duncan) hasta en 75% de los niños?
La infección de Epstein-Barr, que desencadena una necrosis hepática mortal causada por células T citotóxicas
alorreactivas activadas policlonales contra células B autólogas infectadas por EBV.
¿Qué debe vigilarse en todos los pacientes con inmunodefi ciencia variable común (CVID) recién
diagnosticados, antes de administrar IVIG?
Anticuerpos anti-IgA.
¿A qué infecciones son más susceptibles la agammaglobulinemia vinculada a X y CVID?
A las infecciones bacterianas piógenas, más notablemente S. aureus, H. infl uenzae y S. pneumoniae.
Los pacientes con síndrome de hiper-IgM, al igual que aquéllos con agammaglobulinemia,
están en riesgo creciente de infecciones sinopulmonares, pero a diferencia de los pacientes con
agammaglobulinemia, ¿qué otro riesgo tienen?
Neumonitis por P. carinii.
¿Cuáles son los cuatro agentes infecciosos que se relacionan más frecuentemente con el estado de
asplenia?
S. pneumoniae, especies de Neisseria, H. infl uenzae y especies de Salmonella.