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Pediatria Board Review - GRM Colombia

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NEUROLOGÍA 197<br />

Un niño de 6 meses de edad es presentado con una tumefacción pulsátil, que se agranda<br />

progresivamente, en el cráneo. Hace un mes se cayó de la mesa cuando lo cambiaban y se golpeó la<br />

cabeza en el piso, pero no se buscó atención médica en ese momento. ¿Cuál es el diagnóstico más<br />

probable?<br />

Un quiste leptomeníngeo, que es una complicación poco común de las fracturas de cráneo lineales. El quiste es<br />

causado por interposición de las leptomeninges y, en ocasiones, el cerebro con traumatismo, a través de la dura<br />

interrumpida y los bordes de la fractura. Luego la tumefacción se extenderá, debido a la comunicación con el<br />

espacio del CSF y el quiste.<br />

Se presenta a un niño de 7 años con convulsiones generalizadas. La mamá menciona que también<br />

ha percibido mal aprovechamiento escolar, además de difi cultades para controlar su temperamento y<br />

torpeza para caminar. Al examen físico la piel muestra pigmentación oscura, incluso en la región perineal.<br />

Muestra también hiperrefl exia y clono. ¿Qué prueba ayudará al diagnóstico?<br />

Es una presentación común de la suprarrenoleucodistrofi a. Una CT o una MRI del cerebro demostrará<br />

desmielinización periventricular.<br />

¿Cómo se explica la pigmentación cutánea oscura?<br />

Hasta 50% de los pacientes con suprarrenoleucodistrofi a tendrán insufi ciencia suprarrenal primaria.<br />

¿Cuál es el pronóstico en este paciente?<br />

La mayoría de los pacientes con suprarrenoleucodistrofi a morirán antes de diez años de haberse iniciado los<br />

síntomas.<br />

Un niño de 6 años se cae de una altura de metro y medio, se golpea la cabeza en el concreto y<br />

sufre luego convulsiones generalizadas que duran menos de 1 minuto. Su examen neurológico resulta<br />

completamente normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?<br />

Convulsiones postraumáticas.<br />

Sus padres preguntan cuál es la probabilidad de que ocurra otro ataque. ¿Qué debe<br />

contestarse?<br />

Cerca de 25% de los niños que sufrieron convulsiones postraumáticas volverán a tenerlas una semana después de<br />

la lesión.<br />

Un niño que sufrió una fuerte lesión craneoencefálica contusa presenta aumento de la presión<br />

intracraneal que no se corrige con intubación e hiperventilación, sedación y agentes osmóticos. Los signos<br />

vitales se han mantenido estables. ¿Qué agente usaría a continuación para tratar de reducir la presión<br />

intracraneal?<br />

Inducción de coma con pentobarbital.<br />

¿De qué manera el pentobarbital reduce la presión intracraneal alta?<br />

El pentobarbital disminuye el fl ujo sanguíneo al cerebro al causar vasoconstricción de la vasculatura cerebral y<br />

reduce el metabolismo cerebral.<br />

Se presenta un niño de 3 años en estado de coma; tuvo vómito no bilioso incoercible durante 24 h<br />

antes de caer en coma. No hay antecedente de traumatismo. Se encuentran valores altos de SGOT y SGPT,<br />

pero la bilirrubina sérica está normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?<br />

Síndrome de Reye.<br />

¿En qué consiste el síndrome de Horner?

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