Pediatria Board Review - GRM Colombia

196 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
¿Debe investigarse síndrome de Sturge-Weber en todos los niños con manchas en vino de
Oporto?
No. Se requiere esa evaluación sólo cuando las manchas en vino de Oporto siguen la distribución del nervio
trigémino.
¿Qué complicaciones oftalmológicas pueden encontrarse en pacientes con síndrome de Sturge-Weber?
Pueden ocurrir las siguientes complicaciones que afectan el ojo ipsolateral al nevo facial: agrandamiento del ojo,
buftalmía y glaucoma.
¿Qué tipo de convulsiones se ven en pacientes con síndrome de Sturge-Weber?
Con mayor frecuencia convulsiones tonicoclónicas focales que afectan al lado del cuerpo contralateral al nevo
facial.
Un niño sano de 5 meses de edad es presentado por accesos de fl exión súbita del cuello y las
extremidades superiores que ocurren después de despertar. Ha tenido un desarrollo normal y el embarazo
y el parto transcurrieron sin problemas. El examen neurológico resulta normal y tampoco la CT de
cabeza muestra anormalidades. El EEG indica un patrón hipsarrítmico, lo que confi rma las sospechas de
espasmos infantiles. ¿Cuál es el pronóstico para este niño?
Tiene espasmos infantiles “criptógenos” que suelen marcar un pronóstico excelente de neurodesarrollo
normal.
¿Cuál o cuáles son los medicamentos preferidos para el tratamiento de los espasmos infantiles?
Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o prednisona (la dosis y la duración del régimen no se han establecido
en forma defi nitiva).
¿Cuál es el trastorno del movimiento más frecuente en la infancia?
El trastorno de tic transitorio, que es más frecuente en niños varones. Los movimientos consisten en
parpadeos, aclaración de la garganta u otros movimientos faciales repetitivos. Estos tics suelen regresar
después de un año y no requieren tratamiento medicamentoso. A menudo hay antecedentes familiares
positivos de estos tics.
¿Cómo se distinguen los pacientes con un trastorno de tic temporal de los que tienen el síndrome de
Gilles de la Tourette?
A diferencia de los pacientes con trastorno de tic transitorio, los que presentan síndrome de Gilles de la Tourette
a veces tendrán coprolalia (uso repetitivo de palabras obscenas), ecolalia (repetición de palabras dirigidas al
paciente), palilalia (repetición de las palabras pronunciadas por uno mismo) y ecocinesia (imitación de los
movimientos de los demás). Estos tics duran toda la vida.
¿Cuál es la terapia medicamentosa necesaria para pacientes con síndrome de Gilles de la
Tourette?
Cuando los tics motores o verbales impiden de manera signifi cativa las actividades cotidianas.
¿Qué otras condiciones neurológicas pueden relacionarse con el síndrome de Gilles de la Tourette?
Trastorno de défi cit de atención con hiperactividad puede verse hasta en 50% de los pacientes con síndrome de
Gilles de la Tourette.
¿Qué terapia medicamentosa suele tener más éxito en el tratamiento de pacientes con síndrome de
Gilles de la Tourette?
El haloperidol.