Pediatria Board Review - GRM Colombia
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192 PEDIATRÍA BOARD REVIEW Se recibe a un niño de 10 años con una gran laceración en el cuero cabelludo. Se aprecia una fractura de cráneo deprimida que necesita elevarse en el quirófano; sin embargo, esto no ocurrirá en varias horas. El niño está estable. ¿Debe repararse la laceración antes de que el niño pase al quirófano? Sí, en ocasiones el sitio de la laceración es el de la incisión para reparar la fractura de cráneo deprimida. Un cuidado y cierre meticuloso de la herida evitará hemorragia y exposición prolongada del sitio de fractura a microorganismos cutáneos, sobre todo si se demora el tratamiento quirúrgico defi nitivo. Se recomienda administrar antibióticos que protejan contra la fl ora cutánea. Se presenta a un niño de 5 meses en estado de coma. No se refi ere el antecedente de traumatismo ni de pródromo viral. Al examen, el niño se observa afebril, comatoso, con postura descerebrada y pupilas fi jas, dilatadas y un bulto en la fontanela. ¿Qué otro dato del examen físico ayudaría a confi rmar el diagnóstico? Examen funduscópico; si hay hemorragias retinianas, lo más probable es que se trate de un caso de lesión por impacto conmocionante. Una CT puede mostrar hemorragia subdural o intracraneal. ¿Cuál es el tratamiento inmediato para el paciente de la pregunta anterior? 1. Intubación e hiperventilación. 2. Establecer acceso IV. 3. Reanimación vigorosa del choque, si lo hay. 4. Elevación de la cabecera de la cama, unos 30 grados 5. Control de la presión intracraneal aumentada, ya sea con un monitor ICP o mediante infusión de un agente hiperosmótico, como manitol. Una vez que el paciente esté estable, debe realizarse un procedimiento radiológico defi nitivo, como una CT, para confi rmar el diagnóstico. En un niño que sufrió un traumatismo craneoencefálico importante, ¿puede la hemorragia intracraneal ocasionar choque hipovolémico? Por regla general, el traumatismo cerrado de cabeza, por grave que sea, muy rara vez causará choque hipovolémico en los niños. Sin embargo, en los menores de 12 meses de edad los hematomas epidurales grandes, con fracturas de cráneo superpuestas, pueden descomprimirse a tal grado hacia el cuero cabelludo que ocasionen una pérdida importante de sangre. Ésta es la excepción única, y muy rara, a la regla. Un niño con una importante lesión craneoencefálica cerrada desarrolla convulsiones generalizadas. ¿Qué anticonvulsivo (intravenoso) debe administrarse? Fenitoína, porque no nublará los sentidos ni causará sedación, de modo que pueden hacerse fácilmente los siguientes exámenes neurológicos. ¿Cuál es la primera anormalidad de los nervios craneales que se ve en las primeras etapas de la herniación transtentorial? Debido a su curso por la circunvolución parahipocámpica del lóbulo temporal, que es la parte del cerebro que se hernia a través del tentorio, se comprime el tercer par craneal, lo que produce dilatación pupilar fi ja unilateral. Un niño se presenta con somnolencia grave y antecedentes de dos semanas de cefalalgia que empeora gradualmente. Al examen está somnoliento y sólo responde al dolor. También tiene parálisis bilateral del sexto nervio. ¿Cuál es la causa de sus síntomas? Un aumento difuso en la presión intracraneal, probablemente a causa de tumoración intracraneal. Un niño sano se presenta con fi ebre elevada, cefalalgia, rigidez del cuello y somnolencia. Al examen presenta hemiparesia izquierda. ¿Cuál es la causa de estos signos y síntomas?
NEUROLOGÍA 193 Lo más probable es que tenga un empiema subdural, que puede ocurrir solo o con meningitis. ¿Cuál es el mecanismo de desarrollo del empiema subdural? Los empiemas subdurales ocurren con más frecuencia como secuela de sinusitis crónica; pueden ser extensión directa de patógenos bacterianos de las cavidades sinusales que son contiguas al CNS o de las trombosis de venas sépticas. Los empiemas subdurales también pueden ocurrir en la primera presentación, o después de varios días de terapia, en pacientes con meningitis bacteriana. ¿Cuáles son los cuatro grupos principales de signos y síntomas que se ven en niños con tumores cerebrales? 1) Cefalalgias graves, recurrentes, con o sin vómito; 2) ataxia cerebral; 3) deterioro agudo del nivel de conciencia; 4) inicio agudo de parálisis nerviosa craneal. ¿Cuáles signos y síntomas sugieren lesión/masa tumoral en la región infratentorial? Los pacientes con lesiones tumorales infratentoriales presentarán mayor dismetría cerebelar, ataxia de marcha, vómito y parálisis de pares craneales. ¿Qué signos y síntomas sugieren lesión ocupativa o tumor en la región supratentorial? Los pacientes con lesiones tumorales supratentoriales presentarán más a menudo alteraciones intelectuales, difi cultad para hablar, cortes del campo visual, convulsiones y hemiparesia. ¿Qué es “lisencefalia”? La lisencefalia es un trastorno poco común que se caracteriza por la ausencia de circunvoluciones cerebrales y malformación de las fi suras de Silvio, todo lo cual da una apariencia de lisura a la superfi cie del cerebro. Este defecto es causado por la migración fallida de los neuroblastos durante la embriogénesis. ¿Qué características clínicas se encuentran en niños con lisencefalia? Estos niños se presentan con falta de crecimiento, microcefalia, intenso retraso del desarrollo, hipoplasia del nervio óptico, microftalmía y ataques graves. ¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con síndrome de Aicardi? El síndrome de Aicardi, que se atribuye a un defecto en el cromosoma X y que, por tanto, se ve exclusivamente en mujeres, está relacionado con defectos en varios sistemas orgánicos. Estas pacientes tendrán agenesia del cuerpo calloso, convulsiones difíciles de tratar, retardo mental, hemivértebras y anormalidades de la retina, incluido coloboma del disco óptico. ¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con síndrome de Möbius? Los niños con síndrome de Möbius se presentan al principio con debilidad facial bilateral, alimentación o amamantamiento defi cientes y estrabismo, debido a la ausencia del núcleo motor o las fi bras nerviosas de los séptimos nervios craneales. También pueden participar otros núcleos del tallo encefálico. ¿Qué agentes infecciosos pueden causar miositis? Las causas infecciosas de la miositis suelen ser de origen viral e incluyen infl uenza A y coxsackievirus, tipos A y B. Los abscesos musculares múltiples causados por Staphylococcus aureus y la triquinosis suelen ser causas poco comunes de miositis. ¿Cómo es el patrón respiratorio que se ve en los pacientes con respiración de “Cheyne-Stokes”?
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Lo más probable es que tenga un empiema subdural, que puede ocurrir solo o con meningitis.<br />
¿Cuál es el mecanismo de desarrollo del empiema subdural?<br />
Los empiemas subdurales ocurren con más frecuencia como secuela de sinusitis crónica; pueden ser extensión<br />
directa de patógenos bacterianos de las cavidades sinusales que son contiguas al CNS o de las trombosis de<br />
venas sépticas. Los empiemas subdurales también pueden ocurrir en la primera presentación, o después de varios<br />
días de terapia, en pacientes con meningitis bacteriana.<br />
¿Cuáles son los cuatro grupos principales de signos y síntomas que se ven en niños con tumores<br />
cerebrales?<br />
1) Cefalalgias graves, recurrentes, con o sin vómito; 2) ataxia cerebral; 3) deterioro agudo del nivel de<br />
conciencia; 4) inicio agudo de parálisis nerviosa craneal.<br />
¿Cuáles signos y síntomas sugieren lesión/masa tumoral en la región infratentorial?<br />
Los pacientes con lesiones tumorales infratentoriales presentarán mayor dismetría cerebelar, ataxia de marcha,<br />
vómito y parálisis de pares craneales.<br />
¿Qué signos y síntomas sugieren lesión ocupativa o tumor en la región supratentorial?<br />
Los pacientes con lesiones tumorales supratentoriales presentarán más a menudo alteraciones intelectuales,<br />
difi cultad para hablar, cortes del campo visual, convulsiones y hemiparesia.<br />
¿Qué es “lisencefalia”?<br />
La lisencefalia es un trastorno poco común que se caracteriza por la ausencia de circunvoluciones cerebrales y<br />
malformación de las fi suras de Silvio, todo lo cual da una apariencia de lisura a la superfi cie del cerebro. Este<br />
defecto es causado por la migración fallida de los neuroblastos durante la embriogénesis.<br />
¿Qué características clínicas se encuentran en niños con lisencefalia?<br />
Estos niños se presentan con falta de crecimiento, microcefalia, intenso retraso del desarrollo, hipoplasia del<br />
nervio óptico, microftalmía y ataques graves.<br />
¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con síndrome de Aicardi?<br />
El síndrome de Aicardi, que se atribuye a un defecto en el cromosoma X y que, por tanto, se ve exclusivamente<br />
en mujeres, está relacionado con defectos en varios sistemas orgánicos. Estas pacientes tendrán agenesia del<br />
cuerpo calloso, convulsiones difíciles de tratar, retardo mental, hemivértebras y anormalidades de la retina,<br />
incluido coloboma del disco óptico.<br />
¿Qué características clínicas se encuentran en pacientes con síndrome de Möbius?<br />
Los niños con síndrome de Möbius se presentan al principio con debilidad facial bilateral, alimentación o<br />
amamantamiento defi cientes y estrabismo, debido a la ausencia del núcleo motor o las fi bras nerviosas de los<br />
séptimos nervios craneales. También pueden participar otros núcleos del tallo encefálico.<br />
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y B. Los abscesos musculares múltiples causados por Staphylococcus aureus y la triquinosis suelen ser causas<br />
poco comunes de miositis.<br />
¿Cómo es el patrón respiratorio que se ve en los pacientes con respiración de “Cheyne-Stokes”?