Pediatria Board Review - GRM Colombia

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190 PEDIATRÍA BOARD REVIEW La espina bífi da oculta ocurre debido a un defecto de las vértebras, por lo general en la región lumbosacra, que no lleva a herniación del contenido del conducto raquídeo. ¿Qué manifestaciones cutáneas pueden verse en pacientes con espina bífi da oculta? Algunos presentan un mechón de pelo o una “marca de nacimiento” en la base de la espina. En ocasiones, puede ser un tracto de seno que lleva a un quiste intraespinal. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son asintomáticos. ¿Cuál es la defi nición de hidrocefalia “no comunicante”? Si la obstrucción al fl ujo del líquido cefalorraquídeo ocurre dentro del sistema ventricular, eso lleva a hidrocéfalo no comunicante. ¿Cuál es la defi nición de hidrocefalia “comunicante”? Si la obstrucción al fl ujo del líquido cefalorraquídeo ocurre fuera del sistema ventricular a nivel de cualquiera de los agujeros de salida, o si hay producción excesiva de líquido cefalorraquídeo, entonces se tiene hidrocéfalo comunicante. ¿Qué características clínicas conforman el síndrome de Dandy-Walker? Entre las características clínicas que conforman el síndrome de Dandy-Walker destacan: 1) falta de formación del vermis cerebelar; 2) quiste en el piso del cuarto ventrículo; 3) compresión anterior del acueducto de Silvio; 4) obstrucción de la salida en el agujero del cuarto ventrículo. ¿En qué difi eren las convulsiones entre neonatos y niños mayores? A diferencia de los niños mayores, en quienes es frecuente la epilepsia idiopática, en los neonatos las convulsiones suelen ser complicación de otra enfermedad. ¿Qué estados patológicos pueden expresarse por convulsiones neonatales? 1. Alteraciones metabólicas, como hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiponatremia. 2. Encefalopatía isquémica hipóxica. 3. Hemorragia intracraneal. 4. Infecciones del CNS, tanto bacterianas como virales. 5. Ataques dependientes de la piridoxina. 6. Abuso de drogas en el tercer trimestre del embarazo, como adicción a la metadona o exposición pasiva ex utero, como la de la cocaína y el “crack”. 7. Intoxicación con anestésicos locales. 8. Convulsiones neonatales familiares. ¿Cuál es la causa más frecuente de convulsiones neonatales? Encefalopatía isquémica hipóxica, que representa casi 60% de los casos. ¿Cómo se trata el botulismo infantil? Con terapia de apoyo, como alimentación nasogástrica y respiración asistida. Los antibióticos no detienen el avance de la enfermedad. ¿Cuáles son los tres signos característicos del síndrome de Klippel-Feil? 1. Línea de pelo occipital baja. 2. Cuello corto. 3. Movimiento limitado del cuello, a menudo por fusión de vértebras cervicales. Son comunes las malformaciones de otros órganos, como el encéfalo, los músculos extraoculares y el sistema musculoesquelético.

¿Cuál es la defi nición de macrocefalia? NEUROLOGÍA 191 La macrocefalia se defi ne como una circunferencia cefálica dos desviaciones estándar por arriba de la media. ¿Cuál es la defi nición de microcefalia? La microcefalia se defi ne como una circunferencia cefálica dos desviaciones estándar debajo de la media. ¿Qué agentes son útiles para reducir la producción de líquido cefalorraquídeo (CSF) en pacientes con hidrocefalia? Se han usado acetazolamida, furosemida y glicerol para reducir la producción de CSF. ¿Qué anormalidades del sistema nervioso central se ven en pacientes con malformaciones de Arnold-Chiari? Hay tres tipos de malformaciones de Arnold-Chiari. En el tipo I, la médula y parte del cerebelo se desplazan hacia abajo en el conducto raquídeo. En el tipo II, el cuarto ventrículo se elonga y desciende en el conducto raquídeo; también están presentes características del tipo I. En el tipo III, que es raro, incluye un defecto en las vértebras cervicales, a través del cual se hernia el tejido neuronal. ¿Qué es la “hipertensión intracraneal benigna” (seudotumor cerebral)? La hipertensión intracraneal benigna es un síndrome en que los pacientes tienen síntomas y signos (cefalalgia, papiledema) de presión intracraneal aumentada; sin embargo, el examen físico no revela déficit neurológicos focales o encefalopatía, y no hay evidencia de una masa intracraneal o de obstrucción al flujo del CSF. El análisis del CSF será normal, con excepción de la mayor presión de apertura. ¿Qué medicamentos se consideran relacionados con el desarrollo de hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral)? Antibióticos, como tetraciclina, minociclina, penicilina, gentamicina; anticonceptivos orales; esteroides; NSAID como indometacina; tiroides; carbonato de litio. ¿La defi ciencia de qué vitamina puede causar hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral)? Vitamina A. ¿Cuál es la causa más frecuente de sangrado intracraneal en niños? Malformaciones congénitas de los vasos sanguíneos cerebrales, como malformaciones arteriovenosas (AVM). ¿Cuáles son las dos presentaciones más comunes de malformaciones arteriovenosas (AVM) en niños? Entre 50 y 75% de los pacientes con AVM se presentarán con hemorragia intracraneal (por lo general, subaracnoidea), mientras que 25 a 40% se presentarán con ataques. ¿Cuál es la complicación más frecuente de una fractura craneal lineal? Un hematoma subgaleal es la complicación más frecuente. Estos hematomas pueden volverse muy grandes, sobre todo si se hacen líquidos y separan tejidos en el espacio subgaleal.

¿Cuál es la defi nición de macrocefalia?<br />

NEUROLOGÍA 191<br />

La macrocefalia se defi ne como una circunferencia cefálica dos desviaciones estándar por arriba de la<br />

media.<br />

¿Cuál es la defi nición de microcefalia?<br />

La microcefalia se defi ne como una circunferencia cefálica dos desviaciones estándar debajo de la media.<br />

¿Qué agentes son útiles para reducir la producción de líquido cefalorraquídeo (CSF) en pacientes con<br />

hidrocefalia?<br />

Se han usado acetazolamida, furosemida y glicerol para reducir la producción de CSF.<br />

¿Qué anormalidades del sistema nervioso central se ven en pacientes con malformaciones<br />

de Arnold-Chiari?<br />

Hay tres tipos de malformaciones de Arnold-Chiari. En el tipo I, la médula y parte del cerebelo se desplazan<br />

hacia abajo en el conducto raquídeo. En el tipo II, el cuarto ventrículo se elonga y desciende en el conducto<br />

raquídeo; también están presentes características del tipo I. En el tipo III, que es raro, incluye un defecto en las<br />

vértebras cervicales, a través del cual se hernia el tejido neuronal.<br />

¿Qué es la “hipertensión intracraneal benigna” (seudotumor cerebral)?<br />

La hipertensión intracraneal benigna es un síndrome en que los pacientes tienen síntomas y signos<br />

(cefalalgia, papiledema) de presión intracraneal aumentada; sin embargo, el examen físico no revela<br />

déficit neurológicos focales o encefalopatía, y no hay evidencia de una masa intracraneal o de<br />

obstrucción al flujo del CSF. El análisis del CSF será normal, con excepción de la mayor presión de<br />

apertura.<br />

¿Qué medicamentos se consideran relacionados con el desarrollo de hipertensión intracraneal<br />

benigna (seudotumor cerebral)?<br />

Antibióticos, como tetraciclina, minociclina, penicilina, gentamicina; anticonceptivos orales; esteroides; NSAID<br />

como indometacina; tiroides; carbonato de litio.<br />

¿La defi ciencia de qué vitamina puede causar hipertensión intracraneal benigna (seudotumor<br />

cerebral)?<br />

Vitamina A.<br />

¿Cuál es la causa más frecuente de sangrado intracraneal en niños?<br />

Malformaciones congénitas de los vasos sanguíneos cerebrales, como malformaciones arteriovenosas<br />

(AVM).<br />

¿Cuáles son las dos presentaciones más comunes de malformaciones arteriovenosas (AVM) en niños?<br />

Entre 50 y 75% de los pacientes con AVM se presentarán con hemorragia intracraneal (por lo general,<br />

subaracnoidea), mientras que 25 a 40% se presentarán con ataques.<br />

¿Cuál es la complicación más frecuente de una fractura craneal lineal?<br />

Un hematoma subgaleal es la complicación más frecuente. Estos hematomas pueden volverse muy grandes,<br />

sobre todo si se hacen líquidos y separan tejidos en el espacio subgaleal.

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