Pediatria Board Review - GRM Colombia

188 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Cefalalgias en racimo unilaterales y relacionadas con síntomas del sistema nervioso autónomo, como llanto y
rinorrea. Los accesos ocurren agrupados o en “racimo”.
¿Qué criterios deben cumplirse para establecer el diagnóstico de migraña?
Además de accesos repetidos de dolor de cabeza, deben estar presentes por lo menos tres de los síntomas
siguiente: 1) Antecedentes familiares de migraña; 2) aura visual, sensorial, motora o de vértigo antes de
comenzar la cefalalgia; 3) náusea y vómito o dolor abdominal recurrente junto con la cefalalgia; 4) cefalalgia
unilateral que es palpitante o martillante; 5) alivio del dolor con periodos breves de sueño.
¿Qué síntomas y signos distinguen entre mielitis transversa y síndrome de Guillain-Barré?
La mielitis transversa y la polineuritis comparten el inicio agudo de debilidad de las extremidades inferiores y
parestesia como síntomas y signos presentes. Los pacientes con mielitis transversa se quejarán inicialmente de
dolor de espalda (en ausencia de traumatismo) y retención urinaria. Los pacientes con polineuritis aguda tendrán
más adelante disfunción de intestinos y vejiga. En el examen físico de los pacientes con mielitis transversa, se
detectará también un “nivel sensorial” distinto; se verán disfunción del tacto, dolor y sensación de temperatura,
pero la propiocepción permanecerá intacta.
¿Cuál es la fi siopatología del síndrome de Guillain-Barré?
El signo patológico distintivo de la polineuritis aguda es la desmielinización de los nervios motores y
sensoriales, que se atribuye a un proceso autoinmunitario y que origina la parálisis ascendente, la arrefl exia y las
parestesias que caracterizan a este trastorno.
¿Qué es la “variante de Fisher” del síndrome de Guillain-Barré?
Los pacientes con la variante de Fisher de la polineuritis aguda tendrán arrefl exia, parálisis oculomotora y ataxia
como datos físicos predominantes.
¿Cómo se distingue la poliomielitis del síndrome de Guillain-Barré?
A diferencia de los pacientes con polineuritis aguda, en quienes la parálisis ascendente es simétrica, ésta será
asimétrica en aquellos con poliomielitis. En estos pacientes, el refl ejo tendinoso profundo estará deprimido de
manera variable; los pacientes con síndrome de Guillain-Barré son arrefl éxicos. Además, el pródromo de la
poliomielitis es explosivo, con fi ebre y meningismo.
¿Cuál es la fi siopatología de la miastenia grave?
Los anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina de la unión neuromuscular postsináptica; esto da como
resultado la falla de la transmisión neuromuscular, con la consecuente fl uctuación de la debilidad muscular.
¿Cuáles son los signos y síntomas presentes de la miastenia grave juvenil?
La forma juvenil de la miastenia grave es la causa de 25% de todos los casos, y es la forma predominante en la
población pediátrica, por lo general en niños en edad escolar. La mayoría de los pacientes tienen ptosis, parálisis
oculomotora y debilidad del tronco o las extremidades que empeoran progresivamente con la actividad muscular
continua.
¿A qué se llama “prueba de edrofonio”?
La prueba de edrofonio asegura el diagnóstico de miastenia grave. El edrofonio, que es un medicamento
anticolinesterasa, se administra lentamente por vía intravenosa. En los pacientes con miastenia grave habrá una
resolución breve, pero importante, de la debilidad muscular.