Pediatria Board Review - GRM Colombia

182 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Son complicaciones de las fracturas de cráneo que se ven en niños menores de tres años. Son causados por la
presencia de quiste leptomeníngeo, que se forma por una laceración dural no reconocida. Impide que los dos
lados del hueso coincidan durante la recuperación.
¿Qué tipo de lesión de la cabeza es más frecuente en niños menores de dos años?
El traumatismo no accidental causa lesión cerebral signifi cativa en este grupo de edad y siempre debe
considerarse cuando se recibe a un niño pequeño con una hemorragia intracraneal (síndrome del bebé
tembloroso). A menudo son graves y el riesgo de recurrencia, si no se reconoce, es alto.
¿Qué es el síndrome de Russell que se observa en los gliomas hipotalámicos?
Es un síndrome diencefálico que se observa en niños menores de dos años, caracterizado por anormalidades
gastrointestinales, euforia, hipercinesia, caquexia y nistagmo. También puede verse con craneofaringiomas y
tumores de la fosa posterior.
¿Cuál es la presentación usual de los papilomas del plexo coroideo en niños pequeños?
Hidrocefalia extrema, por sobreproducción del CSF a causa del tumor.
¿Cuándo deben usarse esteroides en el tratamiento de la presión intracraneal (ICP) aumentada?
Los esteroides son útiles en el tratamiento del edema vasógeno, de modo que deben usarse para tratar la ICP que
aumenta en relación con tumores, abscesos y traumatismo cerebral.
¿Qué manifestación cutánea se ve en pacientes con enfermedad de Sturge-Weber?
Una mancha en vino de Oporto, o nevo angiomatoso, en la distribución del par craneal V. Esto puede
relacionarse con la principal manifestación clínica, pero también puede verse hemiparesia.
¿Qué enfermedades sistémicas se relacionan con la enfermedad de MoyaMoya?
La enfermedad de MoyaMoya (“humo de tabaco”) se refi ere a los colaterales frágiles y generosos que se forman
por estenosis de avance lento y obliteración de los grandes vasos del cerebro. Puede verse en relación con la
enfermedad drepanocítica, neurofi bromatosis, esclerosis tuberosa, meningitis basilar crónica, radiación con rayos
X y homocistinuria.
¿Qué datos EEG son característicos en los ataques en ausencia?
Por lo general, los ataques con ausencia van precedidos de una corrida de 3 Hz de pico y onda. Su aparición casi
siempre puede provocarse mediante hiperventilación durante el EEG.
¿Qué es el síndrome de West?
Espasmo infantil, hipsarritmia en EEG y retardo en el desarrollo.
¿Cuáles son las convulsiones características en el síndrome de Lennox-Gastaut (LGS)?
Convulsiones miotónicas y tónicas, ausencias atípicas, convulsiones atónicas y mioclónicas.
Valproato.
¿Cuál es el medicamento de elección en la epilepsia mioclónica juvenil?
¿Cuál es la principal diferencia en los antecedentes entre las convulsiones y los desmayos por
retención de la respiración?