Pediatria Board Review - GRM Colombia

NEUROLOGÍA 179
La diplejía espástica. Debido a que los axones que transportan información desde las neuronas motoras que
controlan las piernas corren lo más cerca de los ventrículos, son los que se ven afectados con más frecuencia, lo
que da como resultado una diplejía espástica. Las extremidades superiores también suelen afectarse pero a un
grado menor.
¿Qué síntomas forman la tétrada clásica vista en el kernícterus?
Coreoatetosis, oftalmoplejía supranuclear, sordera sensorineural e hipoplasia del esmalte.
¿Cuáles son las dos formas clásicas de plexopatía braquial que se ven después de traumatismo al
nacer?
La parálisis de Erb es resultado de daño al tronco superior (raíces C5 y C6) del plexo braquial a causa de
estiramiento por tracción de los hombros. Es la más frecuente y lleva a la posición de “pedir propina”. La
parálisis de Klumpke se debe a tracción del antebrazo secuestrado, que causa lesión del tronco inferior del plexo y
ausencia de prensión manual.
¿Cuál es el tipo más frecuente de neuropatología en el síndrome de alcoholismo fetal?
Migración neuronal excesiva, con heterotopias glioneuronales leptomeníngeas.
¿Cuáles áreas del cerebro son las más afectadas por la encefalopatía hipoxicoisquémica en el lactante
nacido a término?
La corteza, sobre todo el hipocampo, y los ganglios basales.
¿Qué término se aplica a los últimos cambios posteriores a la asfi xia en los ganglios basales?
Status marmoratus, que sólo se desarrolla hasta el fi nal del primer año, aunque la lesión ocurre perinatalmente,
consta de pérdidas neuronales, gliosis e hipermielinización. Esto da un aspecto marmóreo a los ganglios basales.
¿Cuáles son los tres tipos de malformaciones de Arnold-Chiari?
La de tipo I consta de desplazamiento hacia abajo del cerebelo inferior, que puede relacionarse con siringomielia,
y se presenta principalmente en adolescentes con síntomas relacionados con hidrocefalia o siringomielia. La de
tipo II es más grave y se relaciona con un mielomeningocele. Se presenta en recién nacidos con hidrocefalia y
mielomeningocele. La de tipo III se relaciona con encefalocele y es análoga a las de tipos I y II.
¿Cuáles son los dos tipos de lisencefalia?
La lisencefalia de tipo I o de Bielschowsky consta de una corteza gruesa de cuatro capas. Se encuentra en el
síndrome de Miller-Dieker, una anormalidad cromosómica (17p-) caracterizada por frente estrecha, fi ltrum
largo, narinas levantadas, retrognatismo, anomalías digitales y vascularización excesiva de las retinas. La
lisencefalia de tipo II, o de Walker, consiste en una corteza delgada, sin capas. A menudo está afectado el
músculo en esta forma de lisencefalia (distrofi a muscular de tipo Fukuyama).
¿Cuáles son las dos principales formas de neurofi bromatosis?
Tipo 1 (Nf1), enfermedad de Von Recklinghausen o neurofi bromatosis periférica, consta de manchas café
con leche, neurofi bromas, neuromas plexiformes, hamartomas del iris (nódulos de Lisch), gliomas ópticos y
lesiones óseas. Es causada por una mutación en el gen del cromosoma 17, y es responsable de 85% de todas las
neurofi bromatosis. Tipo 2 (Nf2), neurofi bromatosis central, incluye tumores del par craneal VIII y el gen está
vinculado al cromosoma 18.
¿Cuáles son las dos principales lesiones intracraneales de la esclerosis tuberosa (TS)?
Tubérculos, nódulos subependimarios y astrocitomas subependimarios de células gigantes.
¿Qué anormalidad cardiaca se relaciona con la TS?