Pediatria Board Review - GRM Colombia

178 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Este paciente probablemente tenga la enfermedad de Tay-Sachs, perderá la vista y desarrollará demencia y
parálisis. Morirá antes de los 4 años de edad.
¿Cuáles son los probables antecedentes étnicos del paciente del caso anterior?
Judío de Europa Oriental o francocanadiense.
De las siguientes presentaciones clínicas, señale cuáles se relacionan con el vértigo periférico y cuáles
con el central.
1. Giros intensos, náusea, sordera, diaforesis.
2. Mecimiento o impulsión, empeora con el movimiento, acúfenos, inicio agudo.
3. Nistagmo unidireccional inhibido por fi jación ocular, causa fatiga.
4. Vértigo moderado, diplopía y ataxia.
5. Nistagmo multidireccional que no se inhibe al fi jar la vista, no causa fatiga.
Respuestas: vértigo periférico: 1, 2 y 3; vértigo central: 4 y 5.
¿Qué maniobra permite saber si el vértigo es periférico o central?
La maniobra de Nylen-Bárány, que consiste en pasar rápidamente al sujeto de la posición sedente a la supina y
girar la cabeza 45º.
¿Cuál es la importancia del nistagmo bilateral con prueba calórica en frío?
Signifi ca que están intactas la corteza, el mesencéfalo y el tallo encefálico.
¿Cómo se distingue entre las lesiones de la neurona motora superior (UMN) y las del VII par (nervio
facial)?
1. UMN: debilidad unilateral de la parte media de la cara.
2. Periférica: incluye toda la mitad de la cara.
¿Cuáles son las principales etapas del desarrollo cerebral, cuándo ocurren y qué anormalidades
clínicas se observan?
La neurulación, que se produce entre las 3 y 7 semanas de edad gestacional, origina la formación del tubo
neural primitivo. La falta de neurulación culmina en la aparición de defectos del tubo neural que van
desde la anacefalia hasta la espina bífida. La proliferación neural ocurre entre los 2 y 4 meses de edad
gestacional, y los defectos pueden llevar a macrocefalia y microcefalia. La migración neuronal ocurre
entre los 3 y 5 meses de edad gestacional, y las anormalidades llevan a lisencefalia, paquimicrogiria y
polimicrogiria, y heterotopias neuronales. La organización ocurre desde los 5 meses de edad gestacional
hasta años después del nacimiento, y es más probable que los defectos causen retardo mental. Por último,
la mielinización tiene lugar desde el nacimiento hasta años después de éste, y estos síndromes no han
sido bien descritos.
¿Cuál es la estructura cerebral que es más probable que esté relacionada con hemorragia intraventricular
en un niño prematuro?
La matriz germinal.
¿Cuál es el défi cit motor más frecuente en niños prematuros después de una hemorragia
periventricular?