Pediatria Board Review - GRM Colombia
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176 PEDIATRÍA BOARD REVIEW 4. Hemipléjica: síntomas motor y sensorial unilaterales; este tipo de cefalalgia conlleva desde hemiparesia leve hasta hemiplejía. ¿Qué elementos de la historia clínica de un paciente sugieren tumor intracraneal? 1) Los pacientes despiertan de su sueño, aunque puede deberse a cefalalgia. 2) Son peores en la mañana. 3) Aumentan de intensidad con los cambios de postura o maniobras de Valsalva. 4) Están relacionadas con náusea y vómito, aunque las migrañas tienen síntomas similares. 5) Están relacionados con defectos focales o cambios del estado mental. 6) Ocurren con un nuevo surgimiento de ataques. Una niña pequeña es hija de un varón que desarrolló corea de Huntington a la edad de 44 años. ¿Qué probabilidad tiene ella de adquirir la misma enfermedad? De 50%. La corea de Huntington es un trastorno autosómico dominante que se manifiesta entre las edades de 30 y 50 años. Por desgracia, esta pequeña puede sufrir demencia, amnesia, alucinaciones, inestabilidad emocional, depresión, paranoia, conducta antisocial e irritabilidad, si hereda la enfermedad. También desarrollará corea, bradicinesia, hipertonía, clono, esquizofrenia, incapacidad intelectual e incontinencia intestinal. Con el tiempo, tendrá una muerte prematura, a los 15 años de iniciarse los síntomas. ¿Qué cromosoma porta el defecto genético en pacientes con corea de Huntington? El brazo corto del cromosoma 4. Una mujer de 17 años con el antecedente de síntomas de tipo gripal (URI) una semana antes, se presenta ahora con vértigo, náuseas y vómito. No se observa incapacidad auditiva ni défi cit focales. ¿Cuál es la causa más probable de su problema? Laberintitis o neuronitis vestibular. ¿A qué edad es más frecuente la meningitis bacteriana? Niños menores de 1 año de edad. ¿Qué bacteria es el agente causal más frecuente de meningitis en los niños menores de 1 año? Estreptococos del grupo B y E. coli. ¿Cuál es la diferencia entre la meningitis bacteriana y la viral, en términos de los correspondientes valores de laboratorio del líquido cefalorraquídeo (CSF)? La meningitis bacteriana conlleva niveles bajos de glucosa y altos de proteína, mientras que en la meningitis viral la glucosa y la proteína son normales. En la punción lumbar (LP), la presión de apertura es marcadamente elevada. ¿Qué debe hacerse? Cierre la llave de 3 vías, elimine sólo un poco de líquido del manómetro, aborte la LP e inicie medidas para reducir la presión intracraneal. Un paciente se presenta con meningitis aguda. ¿Cuándo deben iniciarse los antibióticos? De inmediato. No espere. Los pacientes deben someterse a tomografía computadorizada (CT) antes de la LP sólo si está presente papiledema o défi cit focal. ¿Cuál es el diagnóstico más preocupante de un exantema petequial violáceo en un bebé? Meningococemia. Otras causas posibles son Haemophilus infl uenzae, Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus.
NEUROLOGÍA 177 Una mujer de 16 años, que se queja de debilidad y hormigueo en el brazo y la pierna derechos durante dos días, refi ere el antecedente de dolor en el ojo derecho y visión borrosa que se resolvieron hace más de un mes, pero el dolor se había iniciado dos años antes. También recuerda un periodo de dos semanas de visión borrosa intermitente. ¿Cuál es el diagnóstico? Presunta esclerosis múltiple. Confi rme con estudios de MRI y CSF (busque bandas oligoclónicas). ¿Cuál es el síntoma de presentación más frecuente de la esclerosis múltiple (MS)? La neuritis óptica (casi 25%). Un paciente con MS se presenta con fi ebre. La enfermera pregunta: “¿Debo darle acetaminofeno al paciente?”. ¿Cuál es su respuesta? ¡Sí! Es importante reducir la temperatura en pacientes con MS porque los pequeños aumentos de temperatura pueden empeorar los signos y síntomas existentes. ¿Cuál es el tipo más frecuente de distrofi a muscular? La distrofi a muscular de Duchenne. ¿Qué formas de distrofi a muscular son autosómicas dominantes y cuáles están vinculadas a X? Las distrofi as miotónica y fascioescapulohumeral son autosómicas dominantes. Las distrofi as musculares de Duchenne y de Becker están vinculadas a X. ¿De qué tipo de distrofi a muscular es característica la seudohipertrofi a de las pantorrillas? Distrofi a muscular de Duchenne. La hipertrofi a se debe a infi ltración grasa en los músculos. Timoma. ¿Qué proceso neoplásico se relaciona más frecuentemente con la miastenia grave? ¿Cuál es la medicamento que más se vincula al síndrome neuroléptico maligno? Haloperidol. Otros medicamentos, sobre todo antimicóticos, también son causantes. ¿Cuál es el signo motor patognomónico del síndrome neuroléptico maligno? La rigidez en “tubo de plomo”. ¿Qué es el síndrome de Shy-Drager? Un trastorno nervioso raro, de avance gradual que se caracteriza por presión arterial muy baja, falta de coordinación, desperdicio muscular, rigidez y falta de control vesical o intestinal. Este síndrome ocurre a menudo en jóvenes. ¿Cuál es la causa más frecuente de síncope? Desmayo vasovagal o simple (50%). Un niño al que se ha vigilado desde el nacimiento es llevado al consultorio a la edad de 9 meses porque está teniendo convulsiones frecuentes y no controla lo sufi ciente los músculos para mantener erguida la cabeza. Se notó a la edad de seis meses un bloqueo en el desarrollo y ahora, al parecer, el niño tiene regresión de las habilidades motoras y cognoscitivas. Al examen, el paciente tiene una mácula de color rojo cereza. ¿Cuál es el pronóstico?
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Una mujer de 16 años, que se queja de debilidad y hormigueo en el brazo y la pierna derechos<br />
durante dos días, refi ere el antecedente de dolor en el ojo derecho y visión borrosa que se resolvieron<br />
hace más de un mes, pero el dolor se había iniciado dos años antes. También recuerda un periodo de dos<br />
semanas de visión borrosa intermitente. ¿Cuál es el diagnóstico?<br />
Presunta esclerosis múltiple. Confi rme con estudios de MRI y CSF (busque bandas oligoclónicas).<br />
¿Cuál es el síntoma de presentación más frecuente de la esclerosis múltiple (MS)?<br />
La neuritis óptica (casi 25%).<br />
Un paciente con MS se presenta con fi ebre. La enfermera pregunta: “¿Debo darle acetaminofeno al<br />
paciente?”. ¿Cuál es su respuesta?<br />
¡Sí! Es importante reducir la temperatura en pacientes con MS porque los pequeños aumentos de temperatura<br />
pueden empeorar los signos y síntomas existentes.<br />
¿Cuál es el tipo más frecuente de distrofi a muscular?<br />
La distrofi a muscular de Duchenne.<br />
¿Qué formas de distrofi a muscular son autosómicas dominantes y cuáles están vinculadas a X?<br />
Las distrofi as miotónica y fascioescapulohumeral son autosómicas dominantes. Las distrofi as musculares de<br />
Duchenne y de Becker están vinculadas a X.<br />
¿De qué tipo de distrofi a muscular es característica la seudohipertrofi a de las pantorrillas?<br />
Distrofi a muscular de Duchenne. La hipertrofi a se debe a infi ltración grasa en los músculos.<br />
Timoma.<br />
¿Qué proceso neoplásico se relaciona más frecuentemente con la miastenia grave?<br />
¿Cuál es la medicamento que más se vincula al síndrome neuroléptico maligno?<br />
Haloperidol. Otros medicamentos, sobre todo antimicóticos, también son causantes.<br />
¿Cuál es el signo motor patognomónico del síndrome neuroléptico maligno?<br />
La rigidez en “tubo de plomo”.<br />
¿Qué es el síndrome de Shy-Drager?<br />
Un trastorno nervioso raro, de avance gradual que se caracteriza por presión arterial muy baja, falta de<br />
coordinación, desperdicio muscular, rigidez y falta de control vesical o intestinal. Este síndrome ocurre a<br />
menudo en jóvenes.<br />
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Desmayo vasovagal o simple (50%).<br />
Un niño al que se ha vigilado desde el nacimiento es llevado al consultorio a la edad de 9 meses porque<br />
está teniendo convulsiones frecuentes y no controla lo sufi ciente los músculos para mantener erguida<br />
la cabeza. Se notó a la edad de seis meses un bloqueo en el desarrollo y ahora, al parecer, el niño tiene<br />
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