Pediatria Board Review - GRM Colombia

METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 131
Una niña de 3 años de edad tiene una mancha “café con leche” con un aspecto de “costa de Maine”,
displasia fi brosa poliostótica y pubertad precoz. ¿Cuál es el diagnóstico?
Síndrome de McCune-Albright. Se trata de una enfermedad caracterizada por la hiperfunción autónoma de varias
glándulas en relación con las anormalidades mencionadas.
¿Qué es el síndrome de Werner?
MEN tipo I; suele estar formada por carcinoma pancreático de células insulares, adenoma hipofi sario anterior
(con mayor frecuencia un prolactinoma) y un adenoma paratiroideo.
¿Cuál es la dosis necesaria de insulina en un individuo que ha pasado la pubertad?
0.5 a 1.0 unidades/kg/día, obviamente con ajuste individual, dependiendo del nivel de actividad y la ingesta
calórica.
¿Qué es el fenómeno de Somogyi?
Hiperglucemia renacida después de una incidencia de hipoglucemia. Se cree que se debe a una respuesta
aumentada de hormonas contrarreguladoras como respuesta a hipoglucemia inducida por insulina. Un control de
glucosa más estricto eleva el riesgo de que esto ocurra.
¿Cuál es el fenómeno del alba?
Hiperglucemia en las horas del amanecer (5 a 9 am) sin un episodio hipoglucémico anterior. Se cree que se debe
parcialmente a la elevación en las primeras horas de la mañana en la hormona del crecimiento y el cortisol que,
como se recordará, son antagónicos a los efectos de la insulina.
¿Cuánto tiempo después del diagnóstico de diabetes son detectables los cambios microscópicos en la
membrana basal glomerular?
Dos años.
¿Cuánto tiempo después de surgida la proteinuria la mayoría de los diabéticos necesita diálisis?
Casi cinco años. La mortalidad es de casi 12 años después del surgimiento de la proteinuria.
¿Qué medicamentos pueden darse para evitar deterioro de la función renal en pacientes con
nefropatía diabética?
Inhibidores de ACE.
¿En qué periodo puede usarse el nivel de HbA1C como indicador del nivel de glucosa?
La vida de un glóbulo rojo: 120 días.
¿Qué impide darse cuenta de la hipoglucemia?
La capacidad de liberar catecolaminas como respuesta a la hipoglucemia puede disminuir en pacientes
con diabetes. Como los signos y los síntomas de la hipoglucemia son principalmente inducidos por la
catecolamina, esto da como resultado falta de conciencia de los niveles bajos de azúcares en la sangre por
parte del paciente.
¿Cuáles son las indicaciones del tratamiento con bicarbonato en niños con cetoacidosis
diabética?
Hiperpotasiemia sintomática, inestabilidad cardiaca y compensación ventilatoria inadecuada.
En un niño con cetoacidosis diabética resuelta, ¿cuándo se retira la infusión de insulina?