Pediatria Board Review - GRM Colombia

METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 127
¿Qué proceso patológico específi co debe considerarse en un niño que se presenta con deshidratación,
hipernatriemia, osmolaridad disminuida en la orina y un alto nivel de ADH circulante?
Diabetes insípida nefrógena.
¿En qué se basa el diagnóstico de diabetes insípida en un niño?
En la demostración de hipernatriemia, osmolaridad sérica aumentada y osmolaridad urinaria disminuida.
Las causas más importantes de la diabetes insípida suelen ser ¿adquiridas o congénitas?
Adquiridas.
¿Cuál es el modo más frecuente de herencia de la diabetes insípida nefrógena?
X recesivo vinculado.
Si un niño se presenta con hipernatriemia y deshidratación, ¿cómo se calcula la defi ciencia de agua
libre?
Agua libre = [Na + medido – 145 meq/L] × 4 ml/kg × (agua en kg antes de la deshidratación).
¿Cuál es el peligro de hidratar vigorosamente a un paciente que tiene hiponatriemia a causa de
diabetes insípida?
Edema cerebral, convulsiones y muerte.
¿Qué otra medida complementa el reemplazo de volumen en un paciente con diabetes insípida?
Administración intranasal de desmopresina (DDAVP) a 0.4 g/kg.
¿Qué debe hacer el médico si el paciente no responde a la dosis inicial de DDAVP?
Debe dar al paciente una segunda dosis, de una botella diferente. El DDAVP suele fallar a causa de la
administración inapropiada o a preparaciones caducadas que han perdido su potencia.
¿Qué debe considerar el médico si el paciente con diabetes insípida se mantiene en diuresis a pesar de
dosis repetidas de DDAVP?
Lo más probable es que el paciente tenga diabetes insípida nefrógena, ocasionada por falta de respuesta de los
receptores renales de ADH, tanto a la ADH endógena como a la exógena.
Si se sospecha diabetes insípida nefrógena, ¿qué otro tratamiento farmacológico es útil?
Los diuréticos tiazídicos tienen un efecto paradójico en los pacientes con diabetes insípida, y pueden funcionar
en pérdidas de líquido que se reducen.
¿Con qué frecuencia debe vigilar el médico el Na + sérico y la osmolaridad en la orina cuando corrige
un estado hiponatriémico en un niño con diabetes insípida?
Por lo menos cada dos horas.
¿Qué es la acromegalia?
Un trastorno que resulta de la sobreproducción de hormona del crecimiento en niños con epífi sis cerrada.