Pediatria Board Review - GRM Colombia

124 PEDIATRÍA BOARD REVIEW
Hipoglucemia.
¿Cómo se diagnostica la insufi ciencia suprarrenal?
Se miden los niveles de plasma de cortisol antes y después de la administración de ACTH.
¿Qué es el síndrome de Waterhouse-Friderichsen?
Es una insufi ciencia suprarrenal primaria ocasionada por hemorragia suprarrenal; también es secundaria a
choque inducido con meningococemia.
¿Cuáles son las causas de la insufi ciencia suprarrenal secundaria?
Disminución de la concentración de ACTH a causa de tratamiento a largo plazo con glucocorticoides.
¿Difi ere la presentación clínica de la insufi ciencia suprarrenal según la causa sea primaria o
secundaria?
Sí. La insufi ciencia primaria incluye glucocorticoides y mineralocorticoides, mientras que la insufi ciencia
secundaria sólo incluirá glucocorticoides. Entre las causas primarias están las suprarrenales directamente,
mientras que las causas de las secundarias incluyen el eje hipotálamo-hipófi sis.
¿La hiperpigmentación es un signo frecuente en la insufi ciencia suprarrenal aguda?
No. Suele verse con insufi ciencia suprarrenal primaria crónica.
¿Qué tratamiento debe aplicarse en un niño con insufi ciencia suprarrenal aguda?
Las dos bases principales del tratamiento son la restitución de líquidos y glucocorticoides exógenos.
¿Cuál es la dosis de mantenimiento de cortisol en niños que padecen insufi ciencia suprarrenal?
La dosis diaria de cortisol para un niño pequeño es de 5 a 10 mg/día en dos o tres dosis divididas. La dosis para
niños más grandes y adolescentes es el doble.
¿Qué dosis de glucocorticoides debe administrarse a un niño con insufi ciencia suprarrenal
aguda?
Hidrocortisona 2 mg/kg/dosis cada 6 h. Dosis mayores pueden necesitarse en situaciones de tensión elevada.
¿Cuál es la causa más frecuente de insufi ciencia suprarrenal aguda?
Destrucción autoinmunitaria de las glándulas suprarrenales.
¿Qué porcentaje de niños con insufi ciencia suprarrenal primaria tiene también otra endocrinopatía
autoinmunitaria?
45%. La mayor parte incluye la glándula tiroides.
¿Qué es la suprarrenoleucodistrofi a?
Es un trastorno autosómico que incluye peroxisomas defectuosos que llevan a infi ltración grasa de las glándulas
suprarrenales con disfunción concomitante. Suele relacionarse con anormalidades del CNS.
¿Cuáles son las dos enfermedades autosómicas dominantes que tienen una alta prevalencia de
feocromocitomas?
Neurofi bromatosis y enfermedad de Von Hippel-Lindau.