Pediatria Board Review - GRM Colombia

METABÓLICO, ENDOCRINO Y NUTRICIÓN 123
Carcinoma medular del tiroides, hiperplasia medular suprarrenal o feocromocitoma e hiperplasia
paratiroidea.
¿Cuál es el modo de herencia de la MEN de tipo IIA?
Autosómico dominante.
¿Cuál es la diferencia entre la MEN tipo IIA y tipo IIB?
La MEN tipo IIB se relaciona con neuromas múltiples. También es autosómica dominante.
¿Qué suele ocurrir en el recién nacido cuya madre sufrió hiperparatiroidismo durante el
embarazo?
Hipocalcemia, resultante de supresión del paratiroides fetal a causa del calcio sérico elevado en la circulación
materna.
¿Cuáles son las marcas comparativas de la enfermedad autoinmunitaria poliglandular de tipo I?
Hipoparatiroidismo autoinmunitario, enfermedad de Addison y candidiasis mucocutánea crónica.
¿Qué porcentaje de niños con hipertiroidismo experimenta una tormenta tiroidea?
Aproximadamente 1%.
¿Cuáles son los síntomas de un niño que sufre una tormenta tiroidea?
Taquicardia, hipertensión sistólica, movimientos trémulos, delirio e hipertermia.
¿Cómo se trata la tirotoxicosis aguda?
Con propranolol, 10 mg/kg IV en 10 a 15 min, para corregir hipertensión y tasa metabólica aumentada.
El yoduro de lugol, 5 gotas PO cada 8 h, o el yoduro de sodio, 125 a 250 mg/día IV en 24 h, detendrán la
producción de tiroxina.
¿Qué medidas pueden tomarse para reducir aún más la conversión periférica de T4 a T3?
Dexametasona oral, 2 mg/kg, o hidrocortisona oral, 5 mg/kg.
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la insufi ciencia suprarrenal primaria aguda?
Hipoplasia suprarrenal congénita, autoinmunidad, TB, infección, traumatismo y hemorragia suprarrenal.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la insufi ciencia suprarrenocortical?
Presión arterial baja, debilidad muscular, pérdida de peso, anorexia y deseo de sal.
¿Qué debe sospecharse en pacientes que se presentan con cianosis, piel fría, pulso débil, hipotensión y
taquipnea?
Crisis de Addison.
¿Qué alteraciones se han relacionado con desencadenamiento de crisis suprarrenal?
Infección, traumatismo, fatiga y diversos medicamentos.
¿Qué síntoma se observa con mayor frecuencia en niños con enfermedad de Addison?