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AGREGACIÓN EN ALS Hay en 2% de casos familiares mutación de la enzima antioxidante SOD1 que produce “ganancia tóxica” de función más que pérdida de la actividad catalítica Se ha implicado en la disfunción y muerte neuronal de la motoneurona entre otros al mal plegamiento y agregación de de SOD mutada
Inclusiones citoplasmáticas Positivas a ubiquitin y neurofilamento en motoneuronas espinales de pacientes ALS Agregados en ALS
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