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* Las proteínas relacionadas con estas Enf. ND, parecen NO estar plegadas normalmente * Al aumentar la concentración de la proteína aumenta la probabilidad de AGREGACIÓN: Triplicación del locus de α synuclein Trisomia 21 tiene depósitos precoces de Aβ pues llevan copia extra del locus de APP
PROCESO DE AGREGACIÓN DE UNA PROTEÍNA 1. Inicio conformación ANORMAL 2. Formación de intermediarios OLIGOMÉRICOS difusibles, anulares, esféricos, fibrilares (MFAtómica) Se cree que son más tóxicos 3. Ensamblaje de estructuras PROTOFIBRILARES 4. Ensamblaje de FIBRAS DE AMILOIDE (ME) 5. Ensamblaje de AGREGADOS O INCLUSIONES (visibles MO) Se cree que son protectores
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INTERACCIÓN MOLECULAR ENTRE APP AN
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Daño neuronal por inhibición de t
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Estructura de α synuclein con siti
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AGREGACIÓN DE PROTEÍNAS Y HUNTING
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Agregado de huntingtin (htt) Fragts
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AGREGACIÓN de htt Modelo de htt in
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AGREGACIÓN Y HUNTINGTON * Hay buen
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AGREGACIÓN EN ALS Hay en 2% de cas
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DEGRADACIÓN DEFECTUOSA DE PROTEÍN
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1. Chaperonas Se asocian al polipé
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MARCAJE DE PROTEÍNAS CON Ub Se nec
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Enzimas que quitan ubiquitin
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Estructura de parkin (funciona como
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PARKIN: participaría en detoxifica
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DISFUNCIÓN DEGRADACIÓN EN PARKINS
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CHAPERONAS HSP Corrige el plegamien
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CHAPERONAS en ALS Hay disminución
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Agregación poliQ y acción de chap
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AUTOFAGIA MEDIADA EN LISOSOMA Es un
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