neumonía intersticial usual
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APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO<br />
RADIOLÓGICO DE LAS NEUMONÍAS<br />
INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
Javier Encinas de la Iglesia<br />
Miguel Ángel Corral de la Calle<br />
Daniel Águeda del Bas
APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO DE LAS<br />
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
Objetivos<br />
Presentar la clasificación actual de las <strong>neumonía</strong>s<br />
<strong>intersticial</strong>es idiopáticas (NII) y mostrar los hallazgos<br />
de imagen característicos de cada una de estas<br />
entidades, con especial énfasis en la tomografía<br />
computarizada de alta resolución (TCAR)
APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO DE LAS<br />
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
Revisión del tema
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
CONCEPTO<br />
Las <strong>neumonía</strong>s <strong>intersticial</strong>es idiopáticas en encuentran en el espectro de las<br />
enfermedades difusas del parénquima pulmonar<br />
Enfermedad<br />
pulmonar<br />
parenquimatosa<br />
difusa de causa<br />
conocida<br />
Toxicidad por<br />
drogas<br />
Enfermedades<br />
del colágeno…<br />
Fibrosis<br />
pulmonar<br />
idiopática<br />
Neumonías<br />
<strong>intersticial</strong>es<br />
idiopáticas<br />
Otras<br />
<strong>neumonía</strong>s<br />
<strong>intersticial</strong>es<br />
idiopáticas<br />
Enfermedad<br />
pulmonar<br />
parenquimatosa<br />
difusa de origen<br />
granulomatoso<br />
Sarcoidosis<br />
Otras causas de<br />
enfermedad pulmonar<br />
parenquimatosa difusa<br />
de causa conocida<br />
Linfangioleiomiomatosis<br />
Histiocitosis de células<br />
de Langerhans pulmonar<br />
Neumonía eosinófila<br />
Modificado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European RespiratorySociety (ERS) was adopted<br />
by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277–304.
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
CONCEPTO<br />
Grupo heterogéneo de trastornos no neoplásicos que<br />
son el resultado de la lesión del parénquima pulmonar<br />
por varios patrones de inflamación y fibrosis<br />
Comparten una serie de características comunes pero a la vez tienen<br />
rasgos diferenciales que permiten individualizarlas<br />
Pueden distinguirse fácilmente de otras enfermedades parenquimatosas<br />
pulmonares difusas por métodos clínicos (historia clínica, examen físico,<br />
estudio de laboratorio y de imagen y análisis histológico)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
CONCEPTO<br />
Neumonías <strong>intersticial</strong>es: afectan inicialmente al intersticio pulmonar<br />
Espacio anatómico que se encuentra entre las membranas basales del endotelio vascular y el epitelio<br />
respiratorio, que constituye el soporte del pulmón y a través del cual se realiza el intercambio de gases<br />
Con frecuencia también producen alteraciones en el espacio aéreo, las vías<br />
aéreas periféricas y los vasos pulmonares<br />
(vs. Neumonías bacterianas, que afectan típicamente al espacio aéreo)<br />
Idiopáticas: la causa que origina estos trastornos es desconocida<br />
Pueden verse patrones morfológicos similares de lesión pulmonar en otras<br />
entidades de causa conocida: enfermedades del colágeno, neumonitis por<br />
hipersensibilidad, toxicidad por drogas…<br />
(Estas entidades deben ser excluidas clínicamente para poder llegar al<br />
diagnóstico definitivo de <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> idiopática)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
RECUERDO HISTÓRICO<br />
Han existido varias clasificaciones previas que han llevado al empleo de<br />
conceptos equívocos y muy variados<br />
Liebow and Carrington Katzenstein Müller and Colby<br />
(1969) (1997) (1997)<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong><br />
descamativa<br />
Bronquiolitis obliterante con<br />
<strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> y daño<br />
alveolar difuso<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> linfoide<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> de<br />
células gigantes<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong><br />
descamativa/bronquiolitis<br />
respiratoria con enfermedad<br />
pulmonar <strong>intersticial</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> aguda<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> no<br />
específica<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong><br />
descamativa<br />
Bronquiolitis obliterante con<br />
<strong>neumonía</strong> organizada<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> aguda<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> no<br />
específica
Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277–304.<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
CLASIFICACIÓN ACTUAL<br />
CLASIFICIÓN ACTUAL DE LAS NEUMONÍAS<br />
INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> no específica<br />
Neumonía organizada criptogenética<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> aguda<br />
Bronquiolitis respiratoria asociada a<br />
enfermedad pulmonar <strong>intersticial</strong><br />
Neumonía descamativa<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> linfoide<br />
Documento de consenso internacional multidisciplinario auspiciado por la American Thoracic Society y<br />
la European Respiratory Society (2002)<br />
Refleja la importancia del papel complementario que juegan patólogos, radiólogos y clínicos en el<br />
diagnóstico de estas entidades<br />
Se basa en criterios histológicos (permiten una mejor diferenciación entre las distintas entidades). Cada uno de los<br />
patrones histológicos se corresponde con un patrón característico en la TC. Y a su vez cada uno de esos<br />
patrones está relacionado con un síndrome clínico específico
PATRÓN MORFOLÓGICO<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> no específica<br />
Neumonía organizada<br />
Daño alveolar difuso<br />
Bronquiolitis respiratoria<br />
Neumonía descamativa<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> linfoide<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
CLASIFICACIÓN ACTUAL<br />
DIAGNÓSTICO CLÍNICO<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> no específica<br />
Neumonía organizada criptogenética<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> aguda<br />
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad<br />
pulmonar <strong>intersticial</strong><br />
Neumonía descamativa<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> linfoide<br />
Cuando hablamos de hallazgos histológicos o de imagen debemos emplear siempre el término patrón.<br />
Hay entidades de causa conocida que pueden presentar patrones histológicos y de imagen superponibles a<br />
las <strong>neumonía</strong>s <strong>intersticial</strong>es idiopáticas sin que se corresponda con el síndrome clínico correspondiente.<br />
El diagnóstico clínico definitivo se establece conjuntamente con los hallazgos histológicos, de imagen y<br />
clínicos.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
(FPI/NIU)
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Forma específica de <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> fibrosante crónica, de causa desconocida,<br />
limitada a los pulmones y asociada a una biopsia pulmonar que muestra un patrón<br />
histológico de <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong>.<br />
ETIOPATOGENIA<br />
DESCONOCIDA<br />
Se han propuesto algunos factores contribuyentes: infección viral (VEB), exposición<br />
ocupacional, factores genéticos, tabaco.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Pacientes mayores de 50 años con una frecuencia casi 2 veces mayor en varones.<br />
Incidencia de 7-16/100.000 y prevalencia de 14-43/100.000 que aumenta con la edad.<br />
Es la NII más frecuente (en torno al 40%) y la de peor pronóstico, con una mediana de<br />
supervivencia desde el diagnóstico de 2,5-3,5 años.
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Se caracteriza por un patrón de <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong>, cuyos hallazgos<br />
característicos son:<br />
• Destrucción de la arquitectura pulmonar<br />
• Fibrosis, habitualmente con panalización<br />
• Focos fibroblásticos cicatriciales<br />
• Heterogeneidad espacial y temporal con áreas parcheadas que intercalan<br />
zonas de fibrosis, inflamación <strong>intersticial</strong> y pulmón normal<br />
El análisis de distintas muestras de biopsia de un mismo paciente puede revelar patrones<br />
histológicos discordantes, por lo que en cualquier paciente con sospecha clínica de esta<br />
entidad deben tomarse varias muestras, de más de un lóbulo y la TCAR puede servir<br />
como guía para determinar la localización anatómica más adecuada
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Opacidades reticulares<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
• Bronquiectasias o bronquiolectasias de tracción con distorsión de la<br />
arquitectura pulmonar asociada<br />
• Áreas de panalización con espacios quísticos de 2-20 mm de tamaño<br />
(macroquística), característicamente de mayor tamaño que en otras entidades<br />
OTROS HALLAZGOS<br />
Opacidades en vidrio deslustrado, que aunque son frecuentes, muestran una extensión<br />
menor que la afectación reticular<br />
Hasta en el 90% de los pacientes se detectan adenopatías mediastínicas que pueden<br />
aumentar conforme avanza la fibrosis pulmonar
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Parcheada (áreas patológicas y de pulmón sano intercaladas)<br />
• Subpleural y periférica<br />
• De predominio basal con gradiente apicobasal (los hallazgos patológicos<br />
visualizados en las pruebas de imagen van aumentando desde los vértices<br />
hasta las bases pulmonares)<br />
Panalización áreas verdes<br />
Opacidades reticulares áreas azules<br />
Bronquiectasias de tracción áreas rojas<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
La obtención de pruebas de imagen consecutivas debe demostrar una<br />
evolución a fibrosis relativamente rápida (si esto no ocurre y los hallazgos<br />
permanecen estables debe replantearse el diagnóstico)<br />
Puede hablarse de 2 patrones de evolución<br />
• Una evolución clínica progresiva que conduce a la muerte<br />
• Sobre esta evolución habitual se añade un cuadro de exacerbación aguda o<br />
fase acelerada, con un rápido empeoramiento clínico (tasa de mortalidad muy<br />
elevada y avanzado deterioro de la función pulmonar en los supervivientes)<br />
Radiológicamente se manifiesta como áreas difusas en vidrio deslustrado, incluso de<br />
consolidación, superpuestas a opacidades reticulares y áreas de panalización<br />
características de la FPI<br />
La biopsia muestra un patrón de daño alveolar difuso sobre un patrón de NIU subyacente
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
IMPORTANCIA DE LA TCAR EN EL DIÁGNOSTICO DE LA FPI<br />
Puede hacerse un diagnóstico fiable de esta patología en un estudio<br />
tomográfico de alta resolución (TCAR)<br />
(algunos estudios comunican un valor predictivo positivo de un diagnóstico seguro de NIU<br />
mediante TCAR del 96%)*<br />
De tal manera que aquellos pacientes que muestran un patrón tomográfico de<br />
<strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong> (NIU) con su distribución característica y los<br />
hallazgos clínicos apropiados pueden ser diagnosticados de fibrosis<br />
pulmonar idiopática sin la necesidad de una biopsia pulmonar<br />
* Hunninghake GW et al: Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic<br />
pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 164:193-196, 2001
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
CRITERIOS DE LA AMERICAN THORACIC SOCIETY PARA EL DIAGNÓSTICO DE FPI<br />
EN AUSENCIA DE BIOPSIA QUIRÚRGICA *<br />
CRITERIOS MAYORES<br />
• Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad <strong>intersticial</strong> pulmonar (toxicidad farmacológica,<br />
exposición medioambiental, enfermedades del tejido conectivo)<br />
• Estudios anómales de función pulmonar que incluyen muestras de restricción e intercambio gaseoso<br />
alterado<br />
• Anomalías reticulares bibasales con mínimas imágenes en vidrio deslustrado en TCAR<br />
• Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioalveolar que no muestra características que<br />
apoyen un diagnóstico alternativo<br />
CRITERIOS MENORES<br />
• Edad >50 años<br />
• Comienzo insidioso de disnea de esfuerzo sin otra causa que la explique<br />
• Duración de la enfermedad de 3 meses<br />
• Estertores bibasales inspiratorios (tipo seco o “Velcro”)<br />
En un adulto inmunocompetente, la presencia de todos los criterios mayores así como de al<br />
menos tres de los cuatro criterios menores aumenta la probabilidad de un diagnóstico correcto de<br />
fibrosis pulmonar idiopática<br />
* Swensen S et al. Diffuse lung disease: diagnostic accuracy of CT in patients<br />
undergoing surgical biopsy of the lung. Radiology 1997; 205:229–234.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
Asbestosis<br />
Enfermedades vasculares del colágeno<br />
Toxicidad por drogas<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Sarcoidosis<br />
(micronódulos de distribución perilinfática o grandes quistes de panalización)<br />
Neumonitis por hipersensibilidad<br />
(nódulos centrilobulillares mal definidos que respetan las bases pulmonares)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Opacidades reticulares y áreas de panalización de localización subpleural y basal
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Hallazgos similares en cortes más inferiores del mismo paciente aunque<br />
con áreas más extensas de panalización (gradiente ápico-basal)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Áreas de panalización, opacidades en vidrio deslustrado y bronquiectasias de tracción
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Áreas de panalización (lesiones quísticas) subpleurales como hallazgo característico
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Áreas de panalización, opacidades en vidrio deslustrado y bronquiectasias de tracción
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Hallazgos similares en un corte más inferior del mismo paciente aunque<br />
con áreas más extensas de panalización (gradiente ápico-basal)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Distribución característica de los hallazgos radiológicos: parcheada,<br />
subpleural y periférica, de predominio basal con gradiente apicobasal
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Imagen anteroposterior en mínima intensidad de proyección (MinIP) que permite visualizar<br />
con mayor claridad las bronquiectasias y los espacios quísticos en las áreas de panalización.<br />
Se demuestra el gradiente de afectación apicobasal.
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA/NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL<br />
Imagen lateral de ambos pulmones en mínima intensidad de proyección (MinIP)
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO<br />
ESPECÍFICA<br />
(NINE)
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Término empleado para designar un grupo de trastornos pulmonares con pronóstico<br />
más favorable que la fibrosis pulmonar idiopática y que difiere del resto de las NII.<br />
Se trata de un término provisional, en espera de avances en relación a su etiopatogenia,<br />
puesto que se cree que puede haber una etiología subyacente aún no demostrada.<br />
ETIOPATOGENIA<br />
DESCONOCIDA<br />
Muestra una elevada asociación con diversas enfermedades vasculares del colágeno.<br />
También se relaciona con toxicidad por drogas, exposición ocupacional y neumonitis por<br />
hipersensibilidad.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Pacientes en un rango de edad de 40-50 años con una frecuencia similar por sexos.<br />
Es la segunda NII más frecuente, después de la FPI, suponiendo el 14-36% de los casos.<br />
De forma global tiene un buen pronóstico, con una media de supervivencia del 80% a los<br />
5 años y del 73% a los 10 años.
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
Esencialmente se caracteriza por una inflamación <strong>intersticial</strong> UNIFORME<br />
tanto espacial como temporalmente, con diferentes grados de fibrosis, en<br />
ausencia de focos fibroblásticos<br />
Se divide en dos categorías:<br />
• NINE celular<br />
Histológicamente muestra una ligera a moderada inflamación <strong>intersticial</strong> crónica,<br />
hiperplasia de neumocitos tipo II y arquitectura pulmonar preservada (importante<br />
inflamación sin fibrosis significativa).<br />
• NINE fibrótica<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Histológicamente muestra una fibrosis <strong>intersticial</strong> con una apariencia uniforme, ligera a<br />
moderada inflamación <strong>intersticial</strong> crónica y una arquitectura pulmonar frecuentemente<br />
preservada (pueden estar presentes espacios aéreos fibróticos aumentados)<br />
(incluye la NINE mixta celular y fibrótica y la NINE fibrótica, que inicialmente se consideraban grupos<br />
diferentes, pero que se han unificado en función de las similares características de supervivencia)
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Zonas parcheadas de aumento de densidad en vidrio deslustrado<br />
bilaterales y simétricas (puede respetar la zona subpleural)<br />
• Frecuentemente puede añadirse una fina reticulación subpleural,<br />
bronquiectasias de tracción y distorsión de la arquitectura pulmonar como<br />
cambios indicativos de fibrosis (NINE fibrótica)<br />
OTROS HALLAZGOS (infrecuentes)<br />
Áreas de panalización (microquística)<br />
(espacios quísticos de menor tamaño que en la NIU, aunque algunos casos evolucionan a patrones<br />
tomográficos indistinguibles de ésta, principalmente en la variante fibrótica)<br />
Nódulos centrilobulillares<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Zonas de consolidación (que no constituyen el hallazgo predominante)
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Afectación bilateral y relativamente simétrica<br />
• Predominantemente en lóbulos inferiores sin demostrarse un gradiente<br />
apicobasal<br />
• Respeta la zona subpleural<br />
El patrón más frecuente es el predominio peribroncovascular en lóbulos inferiores que<br />
respeta la zona subpleural<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Opacidades en vidrio deslustrado áreas<br />
grises<br />
Panalización áreas verdes<br />
Opacidades reticulares áreas azules<br />
Micronódulos áreas rojas<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA<br />
De forma general se considera que la NINE muestra una evolución radiológica<br />
favorable con desaparición de las áreas de opacidad en vidrio deslustrado sin<br />
dejar lesiones pulmonares, a diferencia de la NIU, en la que estas áreas de<br />
inflamación <strong>intersticial</strong> evolucionan a panalización, como signo de fibrosis<br />
irreversible.<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
En la variante de NINE fibrótica las áreas de inflamación <strong>intersticial</strong> evolucionan<br />
a fibrosis y muestra peor pronóstico que la NINE celular, más parecido al de la<br />
FPI (supervivencia del 35% a los 10 años)<br />
Un artículo reciente concluye que un porcentaje significativo de los pacientes que<br />
muestran un patrón tomográfico de NINE evolucionan a un patrón tomográfico de NIU (el<br />
28% de los casos)¹<br />
¹ Nonspecific Interstitial Pneumonia and Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Changes<br />
in Pattern and Distribution of Disease over Time. Radiology 2008, 247, 251-259.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> <strong>usual</strong><br />
El principal diagnóstico diferencial radiológico del patrón de NINE hay que<br />
realizarlo con la NIU, dado que tiene importantes implicaciones pronósticas y<br />
de tratamiento<br />
Orientan el diagnóstico a favor del patrón de<br />
NINE:<br />
• Ausencia de un gradiente apicobasal<br />
• Afectación homogénea del parénquima<br />
pulmonar<br />
• Predominio de las opacidades en vidrio<br />
deslustrado sobre la panalización<br />
• Presencia de micromódulos<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every Radiologist Should Know about<br />
Idiopathic Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007; 27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
El patrón de NINE también plantea al diagnóstico diferencial con:<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> descamativa<br />
Neumonía organizada<br />
Neumonitis por hipersensibilidad crónica<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
(atenuación en mosaico por obstrucción de pequeña vía aérea)
Opacidades en vidrio deslustrado de distribución subpleural y peribroncovascular<br />
Bronquiectasias de tracción<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Opacidades en vidrio deslustrado de distribución subpleural y peribroncovascular
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Cambios más evolucionados de fibrosis (NINE fibrótica) con panalización y distorsión de la<br />
arquitectura pulmonar de distribución peribroncovascular (vs. NIU de distribución subpleural)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Opacidades en vidrio deslustrado y fina reticulación de distribución subpleural
Hallazgos similares en cortes más inferiores del mismo paciente sin<br />
demostrarse un gradiente apicobasal (vs. NIU)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA<br />
Distribución característica de los hallazgos radiológicos: bilateral,<br />
relativamente simétrica y sin demostrarse un gradiente apicobasal
NEUMONÍA ORGANIZADA<br />
CRIPTOGENÉTICA<br />
(NOC)
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Consiste en un patrón de organización dentro de los conductos alveolares y los<br />
alvéolos (<strong>neumonía</strong> organizada), con o sin organización dentro de los bronquiolos.<br />
Aunque tradicionalmente se ha empleado el término BONO (bronquiolitis obliterante con <strong>neumonía</strong><br />
organizada), en la actualidad se prefiere el término <strong>neumonía</strong> organizada para evitar la confusión con<br />
patologías que afectan a la vía aérea como la bronquiolitis obliterante constrictiva<br />
ETIOPATOGENIA<br />
DESCONOCIDA<br />
Es obligatorio descartar la posibilidad de enfermedades vasculares de colágeno<br />
subyacentes, patología infecciosa y patología pulmonar inducida por drogas, debido a la<br />
elevada frecuencia con la que se asocian a este patrón.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Pacientes con una media de edad de 55 años y una frecuencia similar por sexos. Dos<br />
veces más frecuente en no fumadores.<br />
Es la tercera NII en frecuencia y presenta buen pronóstico, con recuperación completa<br />
tras tratamiento corticoideo (ocasionalmente recidiva dentro de los 3 primeros meses y<br />
excepcionalmente evoluciona a fibrosis con panalización)
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
Áreas parcheadas de consolidación centradas en un bronquiolo<br />
Presencia de pólipos de tejido de granulación en los alveolos y conductos<br />
alveolares (resulta de la organización de exudado inflamatorio intraalveolar)<br />
que muestran una apariencia temporal uniforme<br />
(puede o no haber pólipos en el interior de la luz de los bronquiolos)<br />
Arquitectura pulmonar conservada<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
En fases tardías la <strong>neumonía</strong> organizada puede mostrar cambios de fibrosis<br />
endoluminal en bronquiolos respiratorios y en el intersticio pulmonar
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Opacidades pulmonares que varían del vidrio deslustrado a la consolidación<br />
del espacio aéreo con broncograma, que recuerdan infiltrados neumónicos, y<br />
ligera dilatación bronquial.<br />
(Pueden cambiar de tamaño y de localización en la evolución del proceso incluso sin<br />
tratamiento)<br />
• Nódulos habitualmente lisos y bien delimitados < 10 mm (pueden ser de<br />
mayor tamaño y límites imprecisos) de localización peribrocovascular<br />
La presencia de nódulos con el signo del halo invertido es muy sugestiva (focos de<br />
opacidad en vidrio deslustrado rodeados de un anillo o semiluna de consolidación)<br />
OTROS HALLAZGOS (infrecuentes)<br />
Opacidades reticulares irregulares<br />
Lesión focal solitaria (similar al cáncer de pulmón)<br />
Lesiones nodulares múltiples que pueden cavitar<br />
Derrame pleural<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Subpleural ó peribronquial<br />
(en ocasiones está respetada la zona subpleural más periférica)<br />
• Predominantemente en lóbulos inferiores<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Consolidación con broncograma aéreo<br />
áreas gris oscuro<br />
Opacidades en vidrio deslustrado áreas<br />
gris claro<br />
Opacidades lineales áreas azules<br />
Ligera dilatación bronquial áreas rojas<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
Procesos infecciosos (tuberculosis e infección por micobacterias atípicas)<br />
Vasculitis<br />
Sarcoidosis<br />
Carcinoma bronquioalveolar<br />
Linfoma<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Neumonía eosinófila crónica (casos de consolidación subpleural)
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Opacidades en vidrio deslustrado y consolidación del parénquima con broncograma aéreo
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Áreas de consolidación del parénquima con broncograma aéreo
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Áreas de consolidación del parénquima con broncograma aéreo
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Opacidades en vidrio deslustrado y consolidación del parénquima con broncograma aéreo
Antes del tratamiento diurético y antibiótico<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Después del tratamiento diurético y antibiótico
Antes del tratamiento diurético y antibiótico<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Después del tratamiento diurético y antibiótico<br />
Opacidades en vidrio deslustrado y áreas de consolidación del parénquima con<br />
broncograma aéreo, cambiantes y más numerosas a pesar de tratamiento<br />
En el contexto clínico adecuado: consolidaciones pulmonares que aumentan a lo<br />
largo de varias semanas a pesar de tratamiento antibiótico, los hallazgos<br />
tomográficos son muy sugestivos de <strong>neumonía</strong> organizada criptogenética
Antes del tratamiento con corticoides<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Después del tratamiento con corticoides
Antes del tratamiento con corticoides<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA<br />
Después del tratamiento con corticoides<br />
Desaparición de las áreas de consolidación con mínimas opacidades<br />
residuales en vidrio deslustrado<br />
La mayoría de los pacientes con <strong>neumonía</strong> organizada criptogenética<br />
experimentan una mejoría radiológica o una resolución total de los hallazgos tras<br />
tratamiento con corticoides
NEUMONÍA INTERSTICIAL<br />
AGUDA<br />
(NIA)
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA<br />
Consiste en una forma organizada de daño alveolar difuso (DAD), con un<br />
curso evolutivo rápidamente progresivo, indistinguible desde el punto de vista<br />
histológico del síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) secundario<br />
(sepsis o shock).<br />
ETIOPATOGENIA<br />
DESCONOCIDA<br />
Hay que diferenciarla del DAD relacionado con NIU acelerada, enfermedades vasculares<br />
del colágeno, SDRA, infección, neumonitis inducida por drogas, neumonitis por<br />
hipersensibilidad y neumonitis eosinófila aguda.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Pacientes a cualquier edad, con una media de 50 años, frecuencia similar por sexos y sin<br />
relación con el tabaco.<br />
Sin tratamiento conocido, tiene mal pronóstico, con una mortalidad superior al 50%. Los<br />
supervivientes desarrollan una <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> crónica o recidivante.
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
Fase exudativa precoz<br />
Edema <strong>intersticial</strong> e intraalveolar, formación de membranas hialinas e<br />
infiltración alveolar difusa por células inflamatorias<br />
Fase de organización crónica<br />
Formación de tejido de granulación que origina un engrosamiento de la pared<br />
alveolar.<br />
Apariencia uniforme de los cambios fibróticos (vs NIU) con numerosos<br />
fibroblastos y depósito de colágeno relativamente escaso.<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
Fase precoz<br />
• Opacidades en vidrio deslustrado con focos respetados dentro del lóbulo<br />
pulmonar (apariencia geográfica).<br />
• Consolidaciones del espacio aéreo, menos extensas y principalmente en<br />
zonas declives del pulmón.<br />
Fase tardía<br />
• Distorsión de la arquitectura y dilatación bronquial<br />
• Opacidades reticulares<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA<br />
• Panalización, quistes y áreas radiolucentes, en zonas no declives<br />
(efecto protector de la atelectasia y la consolidación pulmonar en la fase aguda frente al<br />
daño potencial de la ventilación mecánica)<br />
La silueta cardiaca y los vasos pulmonares suelen ser normales, siendo infrecuente el<br />
derrame pleural
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Parcheada y bilateral (más frecuente que en el SDRA)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA<br />
• Las opacidades en vidrio deslustrado pueden ser de localización subpleural<br />
o central, mientras que las consolidaciones afectan zonas declives<br />
(gradiente anteroposterior con una afectación más extensa en zonas declives)<br />
• Predominante en lóbulos inferiores (rara la consolidación en lóbulos superiores),<br />
respetando los ángulos costofrénicos<br />
Consolidación del espacio aéreo áreas<br />
gris oscuro<br />
Opacidades en vidrio deslustrado áreas<br />
gris claro<br />
Dilatación bronquial áreas rojas<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
El principal diagnóstico diferencial radiológico hay que establecerlo con<br />
SDRA (con mayor frecuencia bilateral, simétrica y en los lóbulos inferiores en la NIA)<br />
Además hay que considerar<br />
Neumonía infecciosa (especialmente por Pneumocystis jiroveci)<br />
Edema hidrostático<br />
Neumonía eosinófila aguda<br />
Hemorragia pulmonar<br />
Proteinosis alveolar<br />
Carcinoma bronquiloalveolar<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> descamativa<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA<br />
Áreas de atenuación en vidrio deslustrado en zonas declives
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA<br />
Áreas de atenuación en vidrio deslustrado en zonas declives
BRONQUIOLITIS<br />
RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR<br />
INTERSTICIAL<br />
(BR-EPI)<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL<br />
DESCAMATIVA<br />
(NID)
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD<br />
PULMONAR INTERSTICIAL (BR-EPI)<br />
Y<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)<br />
Se considera que estas dos entidades, junto con la bronquiolitis<br />
respiratoria, representan un espectro continuo de diferentes grados de<br />
afectación de un mismo proceso, en el contexto de la enfermedad<br />
pulmonar asociada al consumo de tabaco, que muestran diferencias en<br />
la presentación clínica, los hallazgos de imagen y el pronóstico
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL<br />
Entidad clínica dentro de las NII que se corresponde con el patrón morfológico<br />
de bronquiolitis respiratoria<br />
Afecta a pacientes fumadores y se caracteriza por la presencia de macrófagos<br />
pigmentados en la luz de los bronquiolos respiratorios (frente a la <strong>neumonía</strong><br />
<strong>intersticial</strong> descamativa que se encuentran en el interior de los alvéolos)<br />
No suele ocasionar síntomas y puede asociarse con una mínima disfunción de<br />
la pequeña vía aérea<br />
Se denomina bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar<br />
<strong>intersticial</strong> en aquellos casos infrecuentes en que esta alteración se presenta<br />
como una forma de enfermedad pulmonar <strong>intersticial</strong> con importantes síntomas<br />
clínicos y alteración en los test de función pulmonar y en las pruebas de imagen
ETIOPATOGENIA<br />
Relacionada con el consumo de tabaco<br />
Se considera que aquellos paciente que desarrollan el síndrome clínico de bronquiolitis<br />
respiratoria asociada a enfermedad pulmonar <strong>intersticial</strong> tienen unos factores<br />
predisponentes individuales.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Fumadores activos con una media de edad de 30-40 años y un consumo superior a 30<br />
paquetes/año<br />
Más frecuente en varones, con una relación 2:1.<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL<br />
Excelente pronóstico, con mejoría clínica y radiológica al cesar el consumo de tabaco.
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
Acumulación endoluminal de macrófagos pigmentados centrados en torno a<br />
un bronquiolo respiratorio de primer y segundo orden<br />
Moderada inflamación y fibrosis peribronquiolar<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL<br />
Enfisema centrilobulillar (hallazgo frecuentemente acompañante)<br />
Histológicamente indistinguible de los casos de bronquiolitis respiratoria<br />
en pacientes asintomáticos
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
Nódulos centrilobulillares mal definidos<br />
Áreas parcheadas y extensas de aumento de densidad en vidrio deslustrado<br />
(menos extensa, parcheada y peor definida que en la NID)<br />
Engrosamiento de la pared de vía aérea central y periférica<br />
Suelen coexistir áreas de enfisema centrilobulillar y atrapamiento aéreo<br />
Se encuentran hallazgos similares, aunque menos extensos, en pacientes<br />
fumadores con bronquiolitis respiratoria asintomáticos<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Parcheada y bilateral<br />
• Predominante en lóbulos superiores<br />
(similar a otras alteraciones pulmonares por consumo de tabaco)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL<br />
Opacidades en vidrio deslustrado áreas<br />
grises<br />
Nódulos centrilobulillares áreas rojas<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> descamativa<br />
(Ausencia de nódulos centrilobulillares y afectación en vidrio deslustrado<br />
más extensa y mejor definida)<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong> no específica<br />
Neumonitis por hipersensibilidad<br />
(Antecedentes de exposición ambiental y no fumadores)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL<br />
Nódulos centrilobulillares mal definidos de predomino en lóbulos superiores
Nódulos centrilobulillares mal definidos<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A<br />
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL<br />
Un corte más inferior con hallazgos menos perceptibles (predomino en lóbulos superiores)
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA<br />
Entidad clínica dentro de las NII que se corresponde con el patrón morfológico<br />
de <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong> descamativa<br />
Afecta habitualmente a pacientes fumadores, aunque en raras ocasiones se<br />
atribuye a exposición ambiental y se caracteriza por la presencia de<br />
macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos de forma difusa<br />
(no hay descamación de células epiteliales como se consideraba anteriormente)
ETIOPATOGENIA<br />
Relacionada con el consumo de tabaco<br />
Además puede aparecer en no fumadores en relación con infecciones respiratorias,<br />
exposición a polvo orgánico, nitrofurantoina y enfermedades vasculares del colágeno.<br />
Puede acompañar a otras enfermdades como la NINE, histiocitosis de células de<br />
Langerhans pulmonar y el carcinoma.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Media de edad al inicio de 30-40 años. Afecta a fumadores activos y exfumadores con una<br />
media de consumo de 18 paquetes/año.<br />
Más frecuente en varones, con una relación 2:1.<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA<br />
Buen pronóstico tras tratamiento corticoideo y abandono del hábito tabáquico, aunque<br />
eventualmente se puede convertir en una enfermedad progresiva y conducir a la muerte<br />
(casos de persistencia del consumo de tabaco). Supervivencia del 70% a los 10 años.
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
Acumulación de numerosos macrófagos, a menudo pigmentados, centrados<br />
en la mayoría de los espacios aéreos distales de forma difusa<br />
Leve a moderado engrosamiento de septos alveolares y leve inflamación<br />
<strong>intersticial</strong> crónica<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA<br />
Enfisema centrilobulillar (hallazgo frecuentemente acompañante)<br />
El principal hallazgo histológico diferencial con la BR-EPI es que las<br />
alteraciones son difusas dentro del parénquima pulmonar y no centradas<br />
en torno a un bronquiolo respiratorio
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
Aumento difuso de la densidad en vidrio deslustrado<br />
Opacidades lineales y patrón reticular<br />
(extensión limitada y confinada a lóbulos inferiores)<br />
Panalización en menos de un tercio de los casos, limitada, en bases<br />
pulmonares (cambios fibróticos)<br />
Ausencia de nódulos centrilobulillares (vs BR-EPI)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Difusa y bilateral<br />
• Periférica, con predomino en lóbulos inferiores<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA<br />
Opacidades en vidrio deslustrado áreas<br />
grises<br />
Opacidades lineales irregulares áreas<br />
azules<br />
Quistes áreas verdes<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar <strong>intersticial</strong><br />
Neumonitis por hipersensibilidad aguda o subaguda<br />
Infecciones pulmonares (principalmente por P.jiroveci)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL (BR-EPI)<br />
BR-EPI<br />
NID<br />
VS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)<br />
Hallazgos<br />
histológicos<br />
Macrófagos en<br />
región<br />
peribronquiolar<br />
Macrófagos<br />
intraalveolares<br />
difusos<br />
Hallazgos en TC<br />
Vidrio<br />
deslustrado<br />
Nódulos<br />
centrilobulillares<br />
Extenso Numerosos<br />
Extenso Infrecuentes
Áreas de atenuación en vidrio deslustrado<br />
Ausencia de nódulos centrilobulillares (vs. BR-EPI)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
NEUMONÍA INTERSTICIAL<br />
LINFOIDE<br />
(NIL)
CONCEPTO<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE<br />
Variante histológica de hiperplasia linfoide pulmonar difusa con cambios<br />
principalmente a nivel del intersticio, consecuencia de una proliferación<br />
policlonal de linfocitos y que excepcionalmente evoluciona a linfoma.<br />
Se mantiene en el grupo de las <strong>neumonía</strong>s <strong>intersticial</strong>es idiopáticas dado que la presentación clínica y<br />
radiológica está en el espectro de la enfermedad pulmonar <strong>intersticial</strong> difusa y el patrón histológico es<br />
inequívocamente el de una <strong>neumonía</strong> <strong>intersticial</strong><br />
ETIOPATOGENIA<br />
DESCONOCIDA<br />
Como enfermedad idiopática es extremadamente rara y es mucho más frecuente en<br />
asociación a procesos autoinmunes o sistémicos y de forma particular al síndrome de<br />
Sjögren, a la infección por el VIH y a los síndromes de inmunodeficiencia variable.<br />
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS<br />
Más frecuente en mujeres con una edad de 40-50 años.<br />
Se emplea tratamiento con corticoides, pero se desconoce si consigue modificar el curso<br />
de la enfermedad (hasta un tercio de los casos desarrollan fibrosis pulmonar a pesar de<br />
tratamiento).
PATRÓN HISTOLÓGICO<br />
Densa infiltración difusa del intersticio por linfocitos, células plasmáticas e<br />
histiocitos, que afecta predominantemente a los septos alveolares<br />
Asocia hiperplasia de neumocitos tipo II y aumento en el número de macrófagos<br />
alveolares<br />
Con frecuencia se identifican folículos linfoides en los linfáticos pulmonares,<br />
incluyendo folículos con centros germinales<br />
Pueden verse algunos datos de distorsión de la arquitectura pulmonar,<br />
incluyendo panalización y granulomas no necrotizantes<br />
Como dato menor, además de la afectación <strong>intersticial</strong>, pueden verse<br />
alteraciones en el espacio aéreo (organización intraalveolar y acúmulo de<br />
macrófagos)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Opacidades en vidrio deslustrado (hallazgo predominante)<br />
• Quistes de pared fina de localización perivascular<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE<br />
La combinación de estos dos hallazgos es altamente sugestiva de <strong>neumonía</strong><br />
<strong>intersticial</strong> linfoide<br />
OTROS HALLAZGOS<br />
Leve reticulación (hasta en el 50% de los casos)<br />
Áreas de panalización perivascular<br />
Engrosamiento septal y peribroncovascular<br />
Nódulos centrilobulillares<br />
Focos de consolidación pulmonar
DISTRIBUCIÓN CARACTERÍSTICA DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS<br />
• Bilateral y difusa o con predomino en lóbulos inferiores<br />
• Los quistes de la NIL se localizan en los campos medios (vs. NIU en<br />
campos inferiores)<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE<br />
Opacidades en vidrio deslustrado áreas<br />
grises<br />
Quistes perivasculares áreas verdes<br />
FUENTE: Mueller-Mang et al. What Every<br />
Radiologist Should Know about Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. RadioGraphics 2007;<br />
27:595–615<br />
© Radiological Society of North America (RSNA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO<br />
Neumonitis por hipersensibilidad<br />
Sarcoidosis<br />
Diseminación linfangítica tumoral<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE<br />
Neumonía por Pneumocistis jiroveci (lesiones quísticas similares)
Áreas de atenuación en vidrio<br />
deslustrado con engrosamiento septal<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE<br />
Quistes perivasculares de pared fina
Diagnóstico<br />
clínico<br />
Fibrosis<br />
pulmonar<br />
idiopática<br />
Neumonía<br />
<strong>intersticial</strong> no<br />
específica<br />
Neumonía<br />
organizada<br />
criptogenética<br />
Neumonía<br />
<strong>intersticial</strong> aguda<br />
Bronquiolitis<br />
respiratoria asociada<br />
a enfermedad<br />
pulmonar <strong>intersticial</strong><br />
Neumonía <strong>intersticial</strong><br />
descamativa<br />
Neumonía <strong>intersticial</strong><br />
linfoide<br />
Patrón<br />
histológico<br />
NIU<br />
NINE<br />
Neumonía<br />
organizada<br />
Daño alveolar<br />
difuso<br />
Bronquiolitis<br />
respiratoria<br />
Neumonía<br />
<strong>intersticial</strong><br />
descamativa<br />
Neumonía<br />
<strong>intersticial</strong><br />
linfoide<br />
Distribución<br />
característica en TC<br />
Periférica, subpleural, basal<br />
Periférica, subpleural, basal,<br />
simétrica<br />
Subpleural / peribronquial<br />
Difusa<br />
Difusa<br />
Lóbulos inferiores<br />
Periférica en la mayoría de los<br />
casos<br />
Difusa<br />
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
CUADRO RESUMEN<br />
Hallazgos típicos en TC<br />
Panalización, anomalía reticular<br />
Bronquiectasias / bronquiolectasias de tracción<br />
Distorsión en la arquitectura<br />
Atenuación en vidrio deslustrado<br />
Atenuación en vidrio deslustrado<br />
Opacidades lineales irregulares<br />
Consolidación<br />
Consolidación parcheada y/o<br />
Nódulos<br />
Consolidación parcheada y opacidades en vidrio<br />
deslustrado a menudo con áreas respetadas<br />
Bronquiectasias de tracción (fase tardía)<br />
Engrosamiento de la pared bronquial<br />
Nódulos centrilobulillares<br />
Áreas parchadas en vidrio deslustrado<br />
Opacidades en vidrio deslustrado<br />
Opacidades lineales y afectación reticular<br />
Engrosamiento septal y peribroncovascular<br />
Nódulos centrilobulillares<br />
Atenuación en vidrio deslustrado<br />
Quistes de pared fina<br />
Modificado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European RespiratorySociety (ERS) was adopted<br />
by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277–304.
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
ABORDAJE DIAGNÓSTICO<br />
Proceso diagnóstico en<br />
Proceso diagnóstico en las enfermedades difusas del parénquima pulmonar<br />
Diagnóstico<br />
tomográfico muy<br />
sugestivo con<br />
alteraciones clínicas<br />
Historia, examen físico, Radiografía de tórax, test de función pulmonar<br />
No NII (asociación con enfermedades<br />
del colágeno, ambiental, fármacos…)<br />
Hallazgos clínicos o<br />
radiológicos atípicos<br />
Biopsia transbronquial,<br />
BAL?<br />
Biopsia pulmonar quirúrgica<br />
Hallazgos diagnósticos de<br />
otra enfermedad difusa del<br />
parénquima pulmonar<br />
Posible NII<br />
Si no hay diagnóstico<br />
TCAR<br />
Sospecha de otra<br />
enfermedad difusa del<br />
parénquima pulmonar<br />
Biopsia transbronquial,<br />
BAL, otros<br />
NIU NINE NO BR NID DAD NIL No NII<br />
confirmada<br />
Modificado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic<br />
Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European RespiratorySociety (ERS) was adopted<br />
by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277–304.
APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO DE LAS<br />
NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
Bibliografía
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS<br />
BIBLIOGRAFÍA<br />
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the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277–304.<br />
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