guías de diagnóstico y tratamiento servicio de neumología
guías de diagnóstico y tratamiento servicio de neumología guías de diagnóstico y tratamiento servicio de neumología
GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGÍA La TACAR permite la detección de la enfermedad en los casos con radiografía normal en presencia de sintomatología y/o alteraciones funcionales respiratorias, por otra parte permite valorar la localización de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza (áreas de inflamación, áreas de fibrosis) y en algunas enfermedades, evidencia alteraciones útiles para la orientación diagnóstica, además permite seleccionar el sitio adecuado para la toma de la biopsia pulmonar. Por último, cabe señalar que se han iniciado estudios para evaluar la evolución de la enfermedad y su respuesta al tratamiento (12,50-52). A continuación haremos la descripción radiológica y tomográfica por patrones histológicos: NIU (8, 53-56) Radiografía: infiltrado reticular de predominio periférico y basal, panal de abeja y disminución del volumen pulmonar. TACAR: opacidades reticulares periféricas, más marcadas en las bases, panal de abeja y bronquiectasias por tracción. NINE (23,24,57-60) Radiografía: infiltrados bilaterales más frecuentes en las regiones inferiores y opacidades en parches. TACAR: imagen en vidrio despulido bilateral y simétrica, con predominio subpleural, puede haber bronquiectasias por tracción. No es frecuente el panal de abeja ni la consolidación. NOC (61,64-66) Radiografía: consolidación uni o bilateral, puede ser en parches, puede haber nódulos y el volumen pulmonar es normal. TACAR: consolidación con broncograma aéreo, puede ser de distribución peribronquial o subpleural, más frecuente en los lóbulos inferiores, leves bronquiectasias cilíndricas dentro de la consolidación y vidrio despulido asociado a la consolidación. NIA (67-70) Radiografía: infiltrado alveolar bilateral, en parches, con broncograma aéreo. TACAR: áreas en vidrio despulido, bilateral y en parches (apariencia geográfica), consolidación y quistes en estadios tardíos. BR-EIP (61-63) Radiografía: engrosamiento de las paredes bronquiales centrales o periféricas y vidrio despulido. TACAR: nódulos centrilobulillares y vidrio despulido. NID (71,72) Radiografía: vidrio despulido diseminado en parches, de predominio inferior y periférico. TACAR: vidrio despulido de predominio inferior o en parches y opacidades reticulares en las bases, poco panal de abeja. NIL (73,74) Radiografía: puede presentar 2 patrones: 1) infiltrado basal con componente alveolar, o 2) infiltrado difuso con panal de abeja TACAR: vidrio despulido, quistes o panal de abeja perivascular, infiltrado reticular, nódulos y consolidación diseminada AAE (12,53,75) Las imágenes varían con los diferentes estadios de la enfermedad Radiografía: en la forma aguda puede ser normal o mostrar imagen en vidrio despulido, en la subaguda: vidrio despulido, infiltrado nodular o retículonodular, en la crónica: predomina el infiltrado reticular y panal de abeja. (Foto no.6A) TACAR: vidrio despulido en parches, nódulos, opacidades reticulares y panal de abeja. (Fotos 6B y 6C) ASPECTOS FUNCIONALES La mayoría de las neumonías intersticiales cursan con un patrón restrictivo con disminución de la capacidad vital y de la capacidad pulmonar total, casi nunca se menciona la reducción de la capacidad inspiratoria y sin embargo, ésta nos proporciona un dato más exacto de la reducción de la capacidad vital, ya que esta última puede verse afectada 54
GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGÍA también por disminución en el volumen espiratorio de reserva, por causas independientes a las neumonías intersticiales. Las enfermedades que cursan con un cuadro restrictivo puro son: fibrosis pulmonar idiopática y neumonía intersticial aguda, un patrón funcional normal o restrictivo leve lo podemos observar en neumonía intersticial descamativa y neumonía intersticial linfoide; y las que cursan con un patrón mixto (restrictivo y obstructivo) son la neumonía intersticial no específica, la neumonía organizada criptogénica, la bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar y la alveolitis alérgica extrínseca. Estas enfermedades que cursan con obstrucción, casi siempre la obstrucción es de la vía aérea pequeña, por lo que la relación VEF1/CVF la encontramos normal. Otra anormalidad muy sensible y presente en todas las entidades es la disminución de la difusión del monóxido de carbono (DLCO), así como hipoxemia en reposo (en la gasometría arterial) que se exacerba durante el ejercicio (22,27,31,35,36,43,48,53,76). DIAGNÓSTICO El diagnóstico final de una enfermedad intersticial debe realizarse en estrecha correlación entre el clínico, el radiólogo y el patólogo. Al clínico le corresponde un estudio adecuado de cada paciente para encontrar o descartar una etiología conocida o enfermedad asociada a las enfermedades intersticiales; y poder establecer así, si se trata de una verdadera neumonía intersticial idiopática o si el paciente tiene, por ejemplo un lupus eritematoso generalizado con un patrón histológico pulmonar de una neumonía intersticial usual o no específica. Algunos estudios pueden ser de utilidad para el diagnóstico, entre ellos: la determinación de anticuerpos en contra de antígenos aviarios (por precipitación, inmunodifusión o ELISA), autoanticuerpos, factor reumatoide, proteína C reactiva, inmunoglobulinas, complejos inmunes circulantes, cultivos para bacterias, micobacterias y hongos, etc. En la década de los 70s que fue el inicio del estudio integral de los pacientes con enfermedades intersticiales, el empleo del gamagrama pulmonar con Galio 67 fue de utilidad para evaluar la inflamación y/o fibrosis de un paciente, en la actualidad, este estudio ha sido sustituido completamente por la TACAR. El lavado broncoalveolar (LBA) también fue ampliamente usado, existe la descripción de las anormalidades encontradas en cada variedad histológica, sin embargo se aprecia una sobreposición de hallazgos de unas con otras y no se requiere en la medición de las enfermedades intersticiales pulmonares, es útil en el diagnóstico de Histiocitosis X, infecciones y neoplasias. La biopsia transbronquial no es de ayuda en el diagnóstico de la mayoría de las EIP, a excepción de NIA/ DAD (daño alveolar difuso agudo) y ocasionalmente en la NOC. El papel principal de la biopsia transbronquial es para excluir sarcoidosis y ciertas infecciones. En ausencia de contraindicaciones, es aconsejable realizar una biopsia pulmonar a cielo abierto o por toracoscopia en pacientes en los que se sospeche una enfermedad intersticial pulmonar y que no muestre el cuadro clínico y tomográfico clásico de una NIU/FPI. La biopsia debe ser obtenida de más de un lóbulo del pulmón. En resumen, un paciente con EIP debe contar con historia clínica, radiografía de tórax, TACAR, pruebas funcionales respiratorias, DLCO, gasometría arterial y biopsia pulmonar quirúrgica, además de los estudios necesarios para descartar una enfermedad asociada (45,46,55,77-82). TRATAMIENTO El tratamiento que ha prevalecido por décadas es con esteroides cuyas dosis y tiempo de administración varían considerablemente entre diferentes autores, la respuesta a los mismos también es variable según el patrón histológico, el grado de inflamación y fibrosis y otros factores tal vez inherentes a cada paciente; se observan curaciones o mejorías espontáneas, al alejarse del antígeno, al suspender el tabaco, otros mejoran o se estabilizan con el tratamiento y otros más, progresan y mueren a pesar del tratamiento. Se han realizado ensayos con otros tratamientos como citotóxicos, principalmente con ciclofosfamida, metotrexate y azatioprina , antifibrosantes como colchicina, d-penicilamina y pirfenidona. También se han empleado otras substancias pero a nivel de investigación y en animales. Una clasificación adecuada de las EIP permitirá estudios mejor controlados y multicéntricos (46,49,83- 86). 55
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GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO<br />
SERVICIO DE NEUMOLOGÍA<br />
La TACAR permite la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> la enfermedad en los casos con radiografía normal en presencia <strong>de</strong> sintomatología<br />
y/o alteraciones funcionales respiratorias, por otra parte permite valorar la localización <strong>de</strong> las lesiones<br />
parenquimatosas y su naturaleza (áreas <strong>de</strong> inflamación, áreas <strong>de</strong> fibrosis) y en algunas enfermeda<strong>de</strong>s, evi<strong>de</strong>ncia<br />
alteraciones útiles para la orientación diagnóstica, a<strong>de</strong>más permite seleccionar el sitio a<strong>de</strong>cuado para la toma <strong>de</strong> la<br />
biopsia pulmonar. Por último, cabe señalar que se han iniciado estudios para evaluar la evolución <strong>de</strong> la enfermedad y<br />
su respuesta al <strong>tratamiento</strong> (12,50-52). A continuación haremos la <strong>de</strong>scripción radiológica y tomográfica por patrones<br />
histológicos:<br />
NIU (8, 53-56)<br />
Radiografía: infiltrado reticular <strong>de</strong> predominio periférico y basal, panal <strong>de</strong> abeja y disminución <strong>de</strong>l volumen pulmonar.<br />
TACAR: opacida<strong>de</strong>s reticulares periféricas, más marcadas en las bases, panal <strong>de</strong> abeja y bronquiectasias por<br />
tracción.<br />
NINE (23,24,57-60)<br />
Radiografía: infiltrados bilaterales más frecuentes en las regiones inferiores y opacida<strong>de</strong>s en parches.<br />
TACAR: imagen en vidrio <strong>de</strong>spulido bilateral y simétrica, con predominio subpleural, pue<strong>de</strong> haber bronquiectasias por<br />
tracción. No es frecuente el panal <strong>de</strong> abeja ni la consolidación.<br />
NOC (61,64-66)<br />
Radiografía: consolidación uni o bilateral, pue<strong>de</strong> ser en parches, pue<strong>de</strong> haber nódulos y el volumen pulmonar es<br />
normal.<br />
TACAR: consolidación con broncograma aéreo, pue<strong>de</strong> ser <strong>de</strong> distribución peribronquial o subpleural, más frecuente<br />
en los lóbulos inferiores, leves bronquiectasias cilíndricas <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> la consolidación y vidrio <strong>de</strong>spulido asociado a la<br />
consolidación.<br />
NIA (67-70)<br />
Radiografía: infiltrado alveolar bilateral, en parches, con broncograma aéreo.<br />
TACAR: áreas en vidrio <strong>de</strong>spulido, bilateral y en parches (apariencia geográfica), consolidación y quistes en estadios<br />
tardíos.<br />
BR-EIP (61-63)<br />
Radiografía: engrosamiento <strong>de</strong> las pare<strong>de</strong>s bronquiales centrales o periféricas y vidrio <strong>de</strong>spulido.<br />
TACAR: nódulos centrilobulillares y vidrio <strong>de</strong>spulido.<br />
NID (71,72)<br />
Radiografía: vidrio <strong>de</strong>spulido diseminado en parches, <strong>de</strong> predominio inferior y periférico.<br />
TACAR: vidrio <strong>de</strong>spulido <strong>de</strong> predominio inferior o en parches y opacida<strong>de</strong>s reticulares en las bases, poco panal <strong>de</strong><br />
abeja.<br />
NIL (73,74)<br />
Radiografía: pue<strong>de</strong> presentar 2 patrones:<br />
1) infiltrado basal con componente alveolar, o 2) infiltrado difuso con panal <strong>de</strong> abeja<br />
TACAR: vidrio <strong>de</strong>spulido, quistes o panal <strong>de</strong> abeja perivascular, infiltrado reticular, nódulos y consolidación<br />
diseminada<br />
AAE (12,53,75)<br />
Las imágenes varían con los diferentes estadios <strong>de</strong> la enfermedad<br />
Radiografía: en la forma aguda pue<strong>de</strong> ser normal o mostrar imagen en vidrio <strong>de</strong>spulido, en la subaguda: vidrio<br />
<strong>de</strong>spulido, infiltrado nodular o retículonodular, en la crónica: predomina el infiltrado reticular y panal <strong>de</strong> abeja. (Foto<br />
no.6A)<br />
TACAR: vidrio <strong>de</strong>spulido en parches, nódulos, opacida<strong>de</strong>s reticulares y panal <strong>de</strong> abeja. (Fotos 6B y 6C)<br />
ASPECTOS FUNCIONALES<br />
La mayoría <strong>de</strong> las neumonías intersticiales cursan con un patrón restrictivo con disminución <strong>de</strong> la capacidad vital y <strong>de</strong><br />
la capacidad pulmonar total, casi nunca se menciona la reducción <strong>de</strong> la capacidad inspiratoria y sin embargo, ésta nos<br />
proporciona un dato más exacto <strong>de</strong> la reducción <strong>de</strong> la capacidad vital, ya que esta última pue<strong>de</strong> verse afectada<br />
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