Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Neumonitis intersticial descamativa • Significado distintos que en los adultos: • No relación con el tabaco • Curso clínico más agresivo • Existen formas familiares • Probablemente representa una forma de deficiencia de proteínas del surfactante • Puede presentarse en cualquiera de las formas descritas de deficiencia de proteínas del surfactante (B, C, ABCA3)
• AP: Neumonitis intersticial descamativa • Afectación uniforme • Prominente acúmulo de macrófagos intraalveolares • Engrosamiento leve a moderado de los septos alveolares • Leve inflamación crónica intersticial • Hiperplasia de neumocitos tipo 2 • No signos de remodelación: ausencia de fibrosis densa, no proliferación de músculo liso, ausencia de focos fibroblásticos
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Enfermedad pulmonar intersticial
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Clasificación de consenso Patrón
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