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Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Neumonitis crónica <strong>de</strong> <strong>la</strong> infancia<br />

• Katzenstein et al. (1995): 9 pacientes<br />

• Engrosamiento septal alveo<strong>la</strong>r, marcada hiperp<strong>la</strong>sia <strong>de</strong> neumocitos tipo 2 y<br />

presencia <strong>de</strong> exudado alveo<strong>la</strong>r que contiene abundantes macrófagos,<br />

ocasionales glóbulos eosinofílicos y, raramente, cristales <strong>de</strong> colesterol.<br />

• Proceso fibrosante. Posiblemente anomalía en <strong>la</strong> función <strong>de</strong>l surfactante <strong>de</strong><br />

base genética.<br />

• Curso clínico <strong>de</strong>sfavorable pese al tratamiento y que suele terminar con <strong>la</strong><br />

vida <strong>de</strong>l paciente.<br />

• Publicaciones posteriores refrendan tanto <strong>la</strong>s particu<strong>la</strong>rida<strong>de</strong>s histológicas <strong>de</strong><br />

<strong>la</strong> entidad como su pronóstico <strong>de</strong>sfavorable.<br />

Katzenstein AL, Gordon LP, Oliphant M et al. Am J Surg Pathol 1995;19:439-47.<br />

Kavantzas N, Theocharsis S, Agapitos E et al. Clin Exp Pathol 1999;47:96-100.<br />

Fan LL, Deterding RR, Langston C. Pediatric Pulmonology 2004;38:369-78.

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