Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Severo engrosamiento intersticial, fiibrosis, hiperplasia de neumocitos tipo 2 y muscularización septal Actina ms liso
Neumonitis crónica de la infancia • Katzenstein et al. (1995): 9 pacientes • Engrosamiento septal alveolar, marcada hiperplasia de neumocitos tipo 2 y presencia de exudado alveolar que contiene abundantes macrófagos, ocasionales glóbulos eosinofílicos y, raramente, cristales de colesterol. • Proceso fibrosante. Posiblemente anomalía en la función del surfactante de base genética. • Curso clínico desfavorable pese al tratamiento y que suele terminar con la vida del paciente. • Publicaciones posteriores refrendan tanto las particularidades histológicas de la entidad como su pronóstico desfavorable. Katzenstein AL, Gordon LP, Oliphant M et al. Am J Surg Pathol 1995;19:439-47. Kavantzas N, Theocharsis S, Agapitos E et al. Clin Exp Pathol 1999;47:96-100. Fan LL, Deterding RR, Langston C. Pediatric Pulmonology 2004;38:369-78.
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