Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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• 2 formas de presentación clínica: • - inmediata: La mayoría por anomalías hereditarias del metabolismo del surfactante o intolerancia a la proteína lisinúrica (AP: con hiperplasia de neumocitos 2 y engrosamiento septal) • - postnatal: periodo asintomático variable -meses o años- (presentación a una edad media de 20 meses) Proteinosis alveolar pulmonar – Déficit función GM-CSF, congénita o autoinmune (Ac anti-GM-CSF) – secundaria a infecciones, malignidad, inmunodeficiencia, irritantes inhalados – Idiopática, ¿defecto de surfactante no conocido? Lavado broncoalveolar
• Presentación neonatal con distrés respiratorio grave • Disnea, tos y fallo de medro • La mayoría de los casos respresenta deficiencia de proteínas del surfactante • AP: • Marcado engrosamiento septal alveolar • Hiperplasia de neumocitos tipo 2 • Exudado intraalveolar que contiene macrófagos y detritus eosinofílicos • Mal pronóstico Neumonitis crónica de la infancia
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Neumopatías intersticiales infanti
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Enfermedad pulmonar intersticial
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Clasificación de consenso Patrón
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¿Qué debo saber? Aproximación al
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Engrosamiento septal con fibrosis e
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