Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
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• 2 formas <strong>de</strong> presentación clínica:<br />
• - inmediata: La mayoría por anomalías<br />
hereditarias <strong>de</strong>l metabolismo <strong>de</strong>l<br />
surfactante o intolerancia a <strong>la</strong> proteína<br />
lisinúrica (AP: con hiperp<strong>la</strong>sia <strong>de</strong><br />
neumocitos 2 y engrosamiento septal)<br />
• - postnatal: periodo asintomático<br />
variable -meses o años- (presentación<br />
a una edad media <strong>de</strong> 20 meses)<br />
Proteinosis alveo<strong>la</strong>r pulmonar<br />
– Déficit función GM-CSF, congénita<br />
o autoinmune (Ac anti-GM-CSF)<br />
– secundaria a infecciones,<br />
malignidad, inmuno<strong>de</strong>ficiencia,<br />
irritantes inha<strong>la</strong>dos<br />
– Idiopática, ¿<strong>de</strong>fecto <strong>de</strong> surfactante<br />
no conocido?<br />
Lavado<br />
broncoalveo<strong>la</strong>r