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Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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• Presentación con disnea y distress<br />

respiratorio<br />

• Elevada mortalidad en niños<br />

• Rx, TC: infiltrados bi<strong>la</strong>terales difusos<br />

• BAL: principal técnica <strong>de</strong> diagnóstico.<br />

Pue<strong>de</strong>n requerir biopsia pulmonar<br />

• AP: ocupación <strong>de</strong> los espacios alveo<strong>la</strong>res<br />

por material amorfo, intensamente PAS<br />

positivo, diastasa resistente.<br />

• Pue<strong>de</strong> afectar bronquiolos<br />

Proteinosis alveo<strong>la</strong>r pulmonar<br />

• Habitualmente también macrófagos<br />

intraalveo<strong>la</strong>res y cristales <strong>de</strong><br />

colesterol<br />

• Habitualmente no asociado a<br />

inf<strong>la</strong>mación: si <strong>la</strong> hay, pensar en<br />

infección coinci<strong>de</strong>nte

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