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Deficiencia del gen de la proteína B del surfactante Wert SE, Shitsett JA, Nogge LM. Pediat Dev Pathol 2009;12:253-74. E, F: control
Deficiencia del gen de la proteína C del surfactante • Proteína C: no es crítica para la adaptación a la vida extrauterina pero importante para la función pulmonar • 2 patrones clínicos: – 50% pacientes desarrollan clínica respiratoria antes de los 5 años (10% en el primer mes de vida) – Inicio en la adolescencia (raramente inicio en edad adulta) • Herencia autosómica dominante (45%), mutaciones de novo (55%). Gen SFTPC. Locus 8p21 (>40 mutaciones) • AP variable – lactantes: patrón de neumonitis crónica de la infancia Pero también es posible observar: • Proteinosis alveolar • Neumonitis intersticial no específica / descamativa • IHQ: habitualmente no ayudan al diagnóstico (excepto pro-SPC, que puede estar disminuida) • ME: cuerpos lamelares de apariencia normal Nogge LM et al. NEJM, 2001.
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Enfermedad pulmonar intersticial
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Clasificación de consenso Patrón
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Enfermedades pulmonares intersticia
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