Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Desór<strong>de</strong>nes <strong>de</strong> función <strong>de</strong>l surfactante<br />
• Clínica, 2 formas <strong>de</strong> presentación ( ± historia familiar):<br />
– Fallo respiratorio agudo en recién nacidos a término<br />
– Enfermedad pulmonar intersticial en <strong>la</strong>ctantes y niños mayores<br />
• Anatomía patológica, combinación <strong>de</strong>:<br />
– Proteinosis alveo<strong>la</strong>r<br />
– Acúmulo <strong>de</strong> macrófagos espumosos<br />
– Hiperp<strong>la</strong>sia <strong>de</strong> neumocitos tipo 2<br />
– Engrosamiento intersticial<br />
• Genética<br />
– Genes que codifican <strong>la</strong> proteína B <strong>de</strong>l surfactante, <strong>la</strong> proteína C y el gen<br />
ABCA3.<br />
– No se conocen mutaciones <strong>de</strong> <strong>la</strong> SP-D. Raras mutaciones SP-A (adultos)<br />
– ABCA3 es un componente <strong>de</strong> membrana <strong>de</strong> cuerpos <strong>la</strong>me<strong>la</strong>res <strong>de</strong> los<br />
neumocitos tipo 2 que almacena surfactante
Change language