Neumopatías intersticiales infantiles - Congreso de la Sociedad ...

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Descripción de neumopatías intersticiales pediátricas Neumonitis intersticial celular. Schroeder,1992 Neumonitis crónica de la infancia. Katzenstein, 1995 Déficit proteína B surfactante. Nogee, 1993 Déficit proteína C surfactante. Nogee, 2001 Glucogenosis intersticial pulmonar. Canakis, 2002 Déficit ABCA-3. Shulenin, Nogee, 2004 Hiperplasia de células neuroendocrinas. Deterding, 2005 Nuevas mutaciones de proteínas del surfactante B, C, o de la proteína ABCA3 (2001-2011-…)
Enfermedades pulmonares intersticiales • Fibrosis pulmonar idiopática / Alveolitis fibrosa criptogenética • Neumonitis por hipersensibilidad • Neumonitis intersticial descamativa • Neumonitis intersticial linfoide (conectivopatias, ID, SIDA…) • Neumonía criptogénica organizada (bronquiolitis obliterante) • Neumonía intersticial no específica • Linfangiomatosis pulmonar difusa • Alteraciones de crecimiento / desarrollo pulmonar (nueva DBP) • Neumonitis crónica de la infancia / defectos función surfactante • Bronquitis / bronquiolitis folicular • Neumonitis intersticial celular / glicogenosis pulmonar intersticial • Hemorragia pulmonar aguda idiopática de la infancia • Hiperplasia de células NE / taquipnea persistente de la infancia Fan LL, et al. Pediatric interstitial lung disease revisited. Pediatric Pulmonology 2004;38:369-78.
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Deficiencia del gen de la proteína
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Proteína transportadora de lípido
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Mutaciones de ABCA3 Wert SE, Shitse
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Wert SE, Shitsett JA, Nogge LM. Ped
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• Presentación con disnea y dist
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• Presentación neonatal con dist
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Neumonitis crónica de la infancia
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• AP: Neumonitis intersticial des
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